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关键词： Cronkhite-Canada综合征   IgG4   IgE   免疫紊乱  

摘要： 目的探讨Cronkhite-Canada综合征(Cronkhite-Canada syndrome,CCS)患者血清免疫球蛋白特征及其临床价值。方法纳入2009年12月至2024年9月于北京协和医院收治并进行血清免疫球蛋白检测的CCS患者,回顾性分析其临床特点及辅助检查结果。结果共纳入52例患者,男36例(69.2%),女16例(30.8%),中位起病年龄60(54~64)岁,起病至诊断的中位时间为5(3~12)个月。常见临床表现包括腹泻(86.5%)、腹痛(40.4%)、便血(19.2%)、体重下降(86.5%)、指甲营养不良(100.0%)、色素沉着(88.5%)、毛发脱落(84.6%)、味觉减退(69.2%)等。21例(50.0%)患者存在血清IgG下降,20例(71.4%)的患者存在总IgE升高。11例(23.4%)血清IgG4高于参考值,IgG4升高组与IgG4正常组间的临床指标无显著差异,活动期CCS患者(n=43)与缓解期患者(n=27)的IgG4水平比较差异无统计学意义。总IgE升高组的毛发脱落率显著高于IgE正常组(P=0.0383)。结论CCS患者存在外周血免疫球蛋白紊乱,其中IgE升高与毛发脱落有关,提示CCS患者的毛发脱落可能与免疫介导机制相关。

关键词： 三金片   急性尿路感染   p38MAPK/NF-κB信号通路   炎症因子   紧密连接蛋白  

摘要： 目的:通过观察实验性急性尿路感染小鼠膀胱组织显微结构、炎症评分、免疫组化以及血清炎症指标等改变,探讨三金片治疗急性尿路感染小鼠的作用机制。方法:采用经典Murine急性尿路感染动物造模方法制作急性尿路感染小鼠模型,分成正常组、模型组、三金片组,每组10只。造模成功后,正常组、模型组均给予0.9%无菌氯化钠溶液灌胃,三金片组予等量药物无菌0.9%氯化钠溶液药液灌胃,每日1次,连续给药5d。干预5d后,观察膀胱组织病理及超微结构;检测膀胱组织、血清中的炎症指标,膀胱组织p38MAPK、NF-κB蛋白及Occludin、Claudin-2蛋白进行作用机制探析。结果:药物干预5d后,光镜下,相较于模型组,三金片组小鼠膀胱组织黏膜病理上皮炎症细胞、水肿、间质增生、血管增生、充血减轻,移行上皮层数减少;透射电镜下,相较于模型组,三金片组小鼠膀胱组织细胞排列更紧密,细胞核形态较完整,线粒体更丰富,可见溶酶体,且固有肌层平滑肌排列较整齐,未见明显炎细胞浸润和血管增生。与模型组比较,三金片组膀胱组织促炎因子IL-1β降低(P<0.01),p38MAPK蛋白相对表达量下降(P<0.05);血清促炎因子IL-1β呈现降低趋势;三金片组膀胱组织NF-κB蛋白相对表达量以及Occludin、Claudin-2蛋白相对表达量呈上升趋势。结论:三金片能改善急性尿路感染膀胱组织炎症情况及修复细胞微结构,降低促炎因子IL-1β介导p38MAPK控制炎症。

关键词： 阵发性睡眠性血红蛋白尿   再生障碍性贫血   牙源性感染   发热   罕见病  

摘要： 一例青年男性患者诊断再生障碍性贫血伴阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH),经免疫抑制剂治疗后仅部分缓解。近1年贫血加重、输血依赖,考虑PNH活动性溶血所致,更换依库珠单抗治疗后贫血仍持续加重。详细询问病史发现患者慢性牙周感染,近1个月牙周疼痛溢脓伴发热。多学科讨论考虑慢性牙源性感染激活补体系统是PNH溶血加重的主要原因,急性感染影响了依库珠单抗的疗效。经多学科会诊制定治疗方案,给予静脉抗生素联合牙周冲洗、拔牙控制牙源性感染,同时继续按期输注依库珠单抗,患者临床症状好转,血红蛋白迅速上升,脱离血制品输注。该病例为通过多学科协作诊疗解决罕见病在新药物治疗中遇到的困难提供了经验参考。

关键词： Atypicaldiverse phenotype   Gene therapy   IL2RG   Self-inactivating lentiviral vector   X-linked severe combined immunodeficiency disease  

摘要： X-linked severe combined immunodeficiency disease(X-SCID)is a rare inheriteddisease caused by mutations in the interleukin 2 receptor subunit gamma gene(IL2RG),whichencodes the common g chain protein,a subunit of the receptor for lymphocytes.X-SCID ischaracterized by profound defects in T-cell,B-cell,and natural killer cell ***,we report a Chinese cohort of nine X-SCID patients with six novel IL2RG ***,the two adolescent patients with an atypical immunotype were confirmed by furtheranalyzing IL-2-JAK-STAT5 signaling,T cell proliferation,and T cell receptor excision circles(Trecs).Interestingly,Bacillus Calmette-Guerin(BCG)disease occurred commonly in *** allogeneic hematopoietic stem-cell transplantation is curative for the disease,it is not available to all patients due to the lack of suitable matched *** therapy using a self-inactivating lentiviral vector(SIN-LV)technology has provided analternative therapy for such mono-genetic ***,we performed the pre-clinicalstudies to assess our SIN-LV carrying IL2RG on human ED7R cells deficient in IL2RG andCD34^(+)stem cells derived from the bone marrow of a healthy donor and a patient with *** work is done complied with the established“Good Manufacturing Practice”(GMP)used inthe clinical *** addition,a safety study is performed using the transduced CD34^(+)cells implanted into the axilla of nude mice in ***,our studies have demonstrated the efficiency and safety of SIN-IL2RG-LV,which paves the way for conducting X-SCID gene therapyclinical trials in China in the near future.

关键词： 多发性骨髓瘤   沙利度胺   免疫球蛋白   肾功能损伤  

摘要： 目的:观察沙利度胺辅助治疗多发性骨髓瘤的效果。方法:选取盐城市大丰人民医院血液科2021年1月—2024年6月收治的65例多发性骨髓瘤患者为研究对象,随机分为对照组(n=30)及观察组(n=35)。对照组接受硼替佐米联合地塞米松方案治疗,观察组在对照组方案基础上联用沙利度胺。比较两组治疗效果、免疫球蛋白水平及肾功能损伤指标水平。结果:观察组治疗有效率高于对照组(P=0.013);治疗后,观察组免疫球蛋白A、免疫球蛋白G水平低于对照组(P<0.001);治疗后,观察组血清肌酐、血尿素氮、尿β2微球蛋白水平低于对照组(P<0.001)。结论:沙利度胺辅助治疗多发性骨髓瘤的效果显著,可改善患者免疫球蛋白水平并减轻肾功能损伤。

关键词： 膝骨性关节炎   当归拈痛汤   艾灸   临床疗效   炎症因子  

摘要： 目的探究当归拈痛汤联合艾灸治疗膝骨性关节炎(KOA)患者疗效及对血清白细胞介素-1β(IL-1β)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)的影响。方法选取2023年2月~2024年9月阜南县中医院收治的64例湿热痹阻型KOA患者为研究对象,随机数表法分为艾灸组(n=32)和联合组(n=32)。艾灸组进行艾灸治疗,联合组实施当归拈痛汤联合艾灸治疗。比较两组患者治疗后临床疗效;比较两组患者治疗前后中医证候积分和关节功能[骨关节炎指数(WOMAC)]水平情况;比较两组患者治疗前后炎症因子、疼痛水平[视觉模拟评分(VAS)]以及骨代谢指标[(25-羟基维生素D、降钙素、甲状旁腺素)]差异。结果治疗后,联合组临床疗效的总有效率高于艾灸组,差异有统计学意义(χ^(2)=4.730,P<0.05)。治疗后,两组患者中医证候积分、WOMAC评分均较治疗前降低,且联合组低于艾灸组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,两组患者IL-1β、TNF-α水平、VAS评分均较治疗前降低,且联合组低于艾灸组,差异有统计学意义(t=3.999、4.205、8.478,P<0.05);两组25-羟基维生素D、降钙素、甲状旁腺素水平均升高,且联合组高于艾灸组,差异有统计学意义(t=9.651、5.069、4.641,P<0.05)。结论当归拈痛汤联合艾灸治疗是提高KOA患者临床疗效的有效手段,对于缓解患者关节疼痛、减轻炎症反应具有积极意义。

关键词： 莱茵衣藻   ChR1   原核表达   多克隆抗体  

摘要： 【目的】制备一支高特异性的莱茵衣藻(Chlamydomonas reinhardtii,***)光敏通道蛋白质1(channelrhodopsin 1,ChR1)抗体,研究ChR1调控细胞趋/避光性的机制。【方法】构建重组表达载体pET-28a(+)-chr1并转入大肠杆菌(Escherichia coli,***)BL21(DE3)感受态细胞,经IPTG诱导表达6×His∷ChR1融合蛋白,后经镍柱亲和纯化后免疫新西兰大白兔获得ChR1抗血清,利用protein A纯化对ChR1抗血清进行IgG亚型抗体富集获得ChR1抗体,免疫印迹检测ChR1抗体特异性,并通过免疫荧光确定ChR1在细胞中的定位。【结果】利用间接ELISA法测定ChR1的抗血清效价为1∶102400;纯化获得的ChR1抗体通过免疫印迹检测到CC-125细胞中含有ChR1条带且无非特异性条带,表明抗体特异性高;免疫荧光试验结果显示,ChR1在细胞眼点位置有明显定位且无非特异性染色,表明制备的ChR1多克隆抗体适用于免疫荧光试验。【结论】作者成功实现了莱茵衣藻ChR1的原核表达纯化和多克隆抗体的制备,为ChR1在莱茵衣藻中的定位和调控趋/避光的分子机制研究奠定了重要基础。

关键词： 溃疡性结肠炎   难治性   维得利珠单克隆抗体   儿童  

摘要： 本文报道3例维得利珠单克隆抗体(VDZ)治疗儿童难治性溃疡性结肠炎(UC)病例, 结合国内外文献对儿童用药的有效性及安全性进行探讨, 为后续个体化治疗的探索提供参考。

关键词： Breast cancer   IL27RA   Tumor immune microenvironment   Single-cell RNA sequencing   Immunotherapy response  

摘要： BackgroundInterleukin-27 receptor alpha (IL27RA), a key subunit of the interleukin-27 receptor, plays an essential role in T cell-mediated immunity. However, its relevance in breast cancer and response to immunotherapy remains *** integrated bulk and single-cell RNA sequencing data from TCGA, GEO, and scRNA-seq datasets to analyze IL27RA expression, prognosis, immune infiltration, and treatment response. TIDE and immune checkpoint-treated clinical cohorts were used to assess immunotherapy responsiveness. Chemotherapy sensitivity was predicted using GDSC data, and IL27RA protein expression was validated by Western ***27RA was downregulated in breast cancer but high expression correlated with favorable survival. It was primarily expressed in T cells, particularly CD8(+) subsets, and associated with enriched immune infiltration and elevated checkpoint gene expression. IL27RA high-expression patients showed lower TIDE scores, better outcomes in ICI-treated cohorts, and higher sensitivity to multiple chemotherapeutic ***27RA is a potential immune biomarker that reflects an inflamed tumor microenvironment and predicts benefit from immunotherapy and chemotherapy in breast cancer. These findings provide novel insights into immune-based stratification using single-cell transcriptomic data.

关键词： 小鼠结肠癌C26   恶病质   肌肉   脂肪   细胞因子   血细胞变化  

摘要： 目的建立小鼠结肠癌C26恶病质模型,并观察其血象和炎症因子的时程变化。方法将C26小鼠保种瘤液接种到BALB/c小鼠右侧背部皮下,待肿瘤生长至直径10 mm左右时处死小鼠取肿瘤,匀浆后按照1:60稀释,皮下注射200μL细胞液,然后称体重,量瘤径。接种肿瘤12 d和18 d后处死动物,当天取血、棕色脂肪、附睾白色脂肪、股四头肌、腓肠肌、脾脏、胸腺和瘤块。取血浆样品进行细胞因子的检测;取血细胞进行血象和CD4^(+)/CD8^(+)淋巴细胞的分类分析;并对脂肪组织进行病理切片和HE染色。结果C26瘤液接种到BALB/c小鼠皮下后,肿瘤组小鼠体重在12d和18 d明显下降,棕色脂肪组织的重量均明显下降,脂滴明显变小,胞浆含量增加;附睾白色脂肪在接种肿瘤后12 d时和对照相比基本无变化,而18 d时重量明显减轻,脂滴变小,并出现白色脂肪棕色化现象;肿瘤组股四头肌和腓肠肌的重量减轻;肿瘤组动物的脾脏体积变大,脾重也明显增加;胸腺重量降低。流式细胞术检测发现,小鼠血液中CD4^(+)/CD8^(+)淋巴细胞比例无显著差别;接种12 d后,血浆中IL-6的含量显著增加,接种18 d后,IFN-γ的浓度显著降低,IL-1β、TNF-α、IL-6含量均显著增加;接种肿瘤12 d后,肿瘤组中红细胞、血红蛋白、红细胞压积、平均红细胞血红蛋白含量、血小板数目和血小板压积均较对照组明显降低,单核细胞百分比较对照组明显升高;接种肿瘤18 d后,红细胞、血红蛋白、红细胞压积、碱性粒细胞百分比、淋巴细胞百分比较对照组均明显降低,红细胞体积分布宽度、白细胞、淋巴细胞、单核细胞、单核细胞百分比、中性粒细胞数量和中性粒细胞百分比显著增加。结论成功构建了C26恶病质小鼠模型,该模型具有体重下降、肌肉和脂肪减少、白色脂肪褐变、脾脏肿大、胸腺萎缩、血细胞计数明显变化等特征,早期血浆IL-6的变化值得关注。该模型的建立与验证为研究癌症恶病质提供了可靠的依据和参考。