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摘要： The term mouth and genital ulcers with inflamed cartilage (MAGIC) syndrome was initially dubbed by Firestein et al. in 1985. He described five patients with clinical manifestations of Behcet’s disease (BD) as well as relapsing polychondritis (RP), putting forward the terminology MAGIC syndrome to describe the overlap of the two diseases. Thereafter, not many cases have been documented in the literature. In our case, a 20-year-old male fulfilled the criteria for BD as well as RP and was diagnosed with MAGIC syndrome. Human leukocyte antigen (HLA) typing showed HLA-B51 positivity. He was effectively treated with oral colchicine and oral prednisolone. The patient’s symptoms recovered gradually, and prednisolone was tapered and stopped. The exact pathophysiology behind MAGIC syndrome is still unestablished, and the number of cases reported is not sufficient enough to indicate an apparent explanation. Hence, accretion of additional cases and supplementary research is required to enhance the comprehension of MAGIC syndrome. © The Author(s). 2025.

关键词： 儿童   变异性哮喘   肺炎支原体感染   体液免疫   呼吸道上皮细胞  

摘要： 肺炎支原体(mycoplasma pneumoniae,MP)是一种细胞外寄生菌,近几年研究显示MP与咳嗽变异性哮喘(cough variant asthma,CVA)发生密切相关,确切机制尚不清楚,可能与MP感染可通过导致细胞及体液免疫失调和呼吸道上皮细胞相互作用等机制有关。为了进一步确认MP感染与CVA之间的关系,现就两者之间关系及治疗研究进展进行综述,以期为临床诊治提供基础。

关键词： 肺炎,支原体   白细胞介素-4   趋化因子C-C基元配体5   分泌性磷蛋白1   C反应蛋白   疾病严重程度  

摘要： 目的:分析血清白细胞介素-4(IL-4)、趋化因子C-C基元配体5(CCL5)、分泌性磷蛋白1(SPP1)、C反应蛋白(CRP)对肺炎支原体肺炎(MPP)患儿疾病严重程度的评估价值。方法:选取2023年1月—2023年12月某院100例MPP患儿为观察组,根据疾病严重程度分为重症组(n=32)和轻症组(n=68),并选取同期100例健康体检儿童为对照组。比较观察组与对照组及不同疾病严重程度患儿血清IL-4、CCL5、SPP1、CRP水平;采用Spearman系数分析血清IL-4、CCL5、SPP1、CRP水平与MPP患儿疾病严重程度的相关性;采用多因素Logistic回归方程分析MPP患儿疾病严重程度的危险因素;绘制ROC曲线评估血清IL-4、CCL5、SPP1、CRP对MPP患儿疾病严重程度的预测价值。结果:观察组血清IL-4、CCL5、SPP1、CRP水平高于对照组,重症组高于轻症组,差异均有统计学意义(P<0.05)。Spearman相关性分析结果显示,血清IL-4、CCL5、SPP1、CRP水平与MPP患儿疾病严重程度呈正相关关系(r>0,P均<0.001)。多因素Logistic回归分析显示,血清IL-4、CCL5、SPP1、CRP水平升高均是MPP患儿疾病严重程度的独立危险因素(OR>1,P均<0.05)。ROC曲线分析结果显示,血清IL-4、CCL5、SPP1、CRP水平预测MPP患儿病情严重程度AUC分别为0.854、0.846、0.907、0.872,联合检测的AUC为0.968,具有较高的预测价值。结论:血清IL-4、CCL5、SPP1、CRP水平升高均是MPP患儿疾病严重程度的独立危险因素,联合检测预测价值较高,可作为评估MPP患儿疾病严重程度的有效生物标志物。

关键词： EBF1::PDGFRB   贝林妥欧   急性淋巴细胞白血病   儿童  

摘要： 目的探讨EBF1::PDGFRB融合基因阳性的儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特点及治疗选择。方法回顾性分析2021年3月—2023年3月在首都医科大学附属北京儿童医院诊治的6例伴EBF1::PDGFRB融合基因的ALL患儿的临床特征、危险度评估、治疗及预后情况。结果6例患儿,男4例,女2例,中位年龄7.55(5.7~14.7)岁;初诊中位白细胞计数90.90(35~406.38)×10^(9)/L;1例CNS3同时合并睾丸白血病。6例中4例为普通B淋巴细胞表型,2例为前B细胞表型。染色体核型均未见特异性核型。其中1例合并IKZF1突变,1例伴有EBF1::IKZF融合基因。6例均采取伊马替尼/达沙替尼+CCLG-ALL-2018方案规律化疗,第15天评估骨髓均未缓解,微小残留病(MRD)波动在(1.75~4.85)×10^(-1),升级高危;第33天评估骨髓MRD均有下降,其中1例MRD转阴,但2例MRD≥10^(-1)。诱导治疗期间均合并不同程度并发症,包括脓毒症、重症肺炎等,其中1例因脓毒性休克转ICU继续治疗。3例继续传统化疗治疗,2例在诱导结束后采取贝林妥欧联合化疗,但其中1例因无法应用贝林妥欧而采取化疗联合造血干细胞移植。随访中位时间29(20~44)个月,6例患儿均MRD阴性。结论伴有EBF1::PDGFRB融合基因的儿童ALL多合并高白细胞血症,传统化疗诱导缓解失败率高,并发症多。对于早期诱导失败或化疗不耐受患儿可早期应用贝林妥欧免疫治疗使骨髓MRD尽快转阴,且并发症少。

关键词： 肺结核   IL-31   乳铁蛋白   IL-10   诊断  

摘要： 目的探讨白细胞介素(interleukin,IL)-31、乳铁蛋白(lactoferrin,LF)、IL-10联合检测对肺结核的诊断价值。方法选取2021年1月至2022年12月邯郸市第一医院收治的活动期肺结核患者100例作为结核组,非结核肺部疾病患者100例作为非结核肺病组,并招募健康体检者50例作为对照组。采用双抗体夹心检测3组研究对象血清IL-31、IL-10水平,酶联免疫吸附法检测血清LF水平,高分辨率CT(high resolution CT,HRCT)评分检测肺结核活动度,实时荧光定量PCR法检测结核分枝杆菌载量。比较3组研究对象及结核组不同特征患者血清IL-31、LF、IL-10水平,分析血清IL-31、LF、IL-10水平与HRCT评分、结核分枝杆菌载量相关性,评价血清IL-31、LF、IL-10联合诊断肺结核价值及不同诊断方案的临床效用。结果与非结核肺病组、对照组相比,结核组血清IL-31、LF、IL-10水平明显升高,差异有统计学意义[pg/L:(14.83±4.90)比(8.79±2.86)比(39.66±12.57),pg/mL:(839.76±278.03)比(812.59±268.34)比(1103.64±359.77),pg/mL:(60.83±17.19)比(52.42±13.78)比(94.57±25.60),F=298.02,23.13、98.48,P值均<0.001]。结核组不同性别、年龄、体质量指数患者血清IL-31、LF、IL-10水平比较,差异无统计学意义(P>0.05)。病变肺野数>2个患者、有空洞患者、菌阳性患者、重症患者血清IL-31、LF、IL-10水平均明显高于病变肺野数≤2个患者、无空洞患者、痰菌阴性患者、轻症患者,差异有统计学意义[IL-31(pg/L):(47.25±13.94)比(30.00±9.99),(49.18±14.87)比(25.38±8.26),(51.34±12.78)比(30.10±9.52),(59.04±13.85)比(30.54±9.11);LF(pg/mL):(1395.18±348.00)比(924.95±232.08),(1491.50±381.69)比(521.85±171.22),(1267.88±308.26)比(969.26±281.59),(1548.71±368.47)比(894.20±257.19);IL-10(pg/mL):(136.58±19.66)比(68.82±14.02),(133.22±28.49)比(36.60±11.34),(120.79±22.62)比(73.12±14.58),(157.38±21.74)比(65.01±16.68),t=7.19、9.21、6.52、12.27、8.02、15.07、5.06、10.28、20.08、20.37、12.73,23.38,P值均<0.001]。Pearson相关分析显示,血清IL-31、LF、IL-10水平与HRCT评分、结核分枝杆菌载量呈正相关(r=0.77、0.72、0.66、0.77、0.76、0.72,P值均<0.05)。血清IL-31+LF+IL-10联合诊断肺结核的AUC为0.933,特异度为91.33%,敏感度为83.00%,临床决策曲线(decision curve analysis,DCA)显示三者联合的临床净获益阈值范围最大。结论肺结核患者血清-IL-31、LF、IL-10水平异常表达,三者联合检测具有一定诊断效用和临床应用性,可为肺结核临床诊断提供参考。

关键词： 度普利尤单抗   重度哮喘   白细胞介素   单克隆抗体  

摘要： 支气管哮喘作为一类异质性疾病,其主要的特征是慢性气道炎症和气道高反应性。作为一种常见的慢性气道疾病,其给患者生活质量带来了严重的影响。哮喘常规治疗方法为长期使用吸入性糖皮质激素联合长效β2激动剂,对大部分患者治疗效果较好,可以改善肺功能并减少恶化,显著降低急性发作频率和死亡率。但仍有部分重度哮喘患者对常规治疗不敏感,症状仍难以控制,反复急性加重,具有高度的疾病风险,造成了严重社会经济负担,是哮喘致残、致死的主要原因。近年来,多种针对哮喘的生物制剂获批上市,代表药物为抗IgE,抗IL-4受体,抗IL-5/IL-5受体和抗TSLP单抗,这些均能够有效地应用于2型重度哮喘疾病的治疗。《全球哮喘防治倡议》推荐,在经第4级治疗仍不能控制的重度哮喘的治疗中,可以将上述生物制剂作为附加治疗药物。在我国上述药物纷纷获批应用于临床。度普利尤单抗作为一种新型生物制剂,针对IL-4受体达到阻断IL-4和IL-13双通路效果,前期数据表明其对于治疗重度哮喘患者有显著疗效,能够明显改善患者肺功能,可有效控制患者哮喘,但目前临床上真实世界数据还比较少,其有效性和安全性仍有待进一步探究。本文就度普利尤单抗在真实世界重度哮喘治疗中的作用及研究进展做一综述。

关键词： 支气管哮喘   血清特异性免疫球蛋白E   过敏原  

摘要： 目的分析支气管哮喘患者血清特异性免疫球蛋白E(sIgE)的检测结果及分布特征。方法收集2019年1月至2024年2月于首都医科大学附属北京朝阳医院确诊支气管哮喘并行sIgE检测的3715例患者,采用荧光免疫法进行检测。患者按照检测结果划分为两组:阳性组(sIgE≥0.35 kU/L,992例)、阴性组(sIgE<0.35 kU/L,2723例);按照年龄分段划分为四组:未成年组(<18岁,183例)、青年组(18~<45岁,1754例)、中年组(45~<60岁,990例)、老年组(≥60岁,788例);按照性别划分为两组:男性组(1559例)、女性组(2156例);按照季节划分为四组:春季组(3-5月,1103例)、夏季组(6-8月,963例)、秋季组(9-11月,998例)、冬季组(12月至次年2月,651例)。结果血清sIgE过敏原检测阳性率为26.70%;男性组总体、多价树木花粉和多价草花粉的sIgE检测阳性率高于女性组(P<0.05);总体、多价草花粉、多价霉菌、多价树木花粉、狗毛发皮屑、猫毛/狗毛/马毛/牛毛、猫毛发皮屑、篙花粉、屋尘螨、烟曲霉的IgE检测阳性率在不同年龄组比较,差异有统计学意义(P<0.05);总体、多价草花粉和屋尘螨的sIgE检测阳性率在不同季节组比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论支气管哮喘患者血清sIgE检测结果显示吸入性过敏原为主,且存在性别、年龄及季节差异。

关键词： 磁共振成像   新生儿化脓性脑膜炎   脑脊液   白介素10   基质金属蛋白酶-9  

摘要： 目的 探讨磁共振成像(MRI)联合脑脊液白介素10(IL-10)、基质金属蛋白酶-9(MMP-9)水平在新生儿化脓性脑膜炎(NPM)诊断中的临床价值。方法 选取湘潭市第一人民医院2022年1月至2023年6月收治的疑似NPM患儿90例为研究对象,根据脑脊液常规检测及生化检查结果分为NPM组和对照组,每组45例。采用ELISA法检测脑脊液IL-10、MMP-9水平;Logistic回归分析影响NPM发生的因素;ROC曲线评估MRI联合脑脊液IL-10、MMP-9水平对NPM的诊断效能。结果 NPM组MRI异常率(77.78%)明显高于对照组(17.78%)(P<0.05);与对照组相比,NPM组患儿脑脊液CRP、PCT、IL-10、MMP-9水平明显升高(P<0.05);脑脊液IL-10、MMP-9水平升高均是影响NPM发生的危险因素(P<0.05);脑脊液IL-10、MMP-9水平、MRI单独诊断NPM的AUC分别为0.830、0.818、0.797,三者联合诊断的AUC为0.932,优于各自单独预测(Z_(二者联合-IL-10)=2.700、Z_(二者联合-MMP-9)=2.957、Z_(二者联合-MRI)=3.923,P=0.007、0.003、<0.001)。结论 NPM患儿脑脊液IL-10、MMP-9水平及MRI异常率升高,脑脊液IL-10、MMP-9水平是影响患儿发生NPM的潜在因素,MRI联合脑脊液IL-10、MMP-9水平在NPM诊断中展现出更高的效能。

关键词： 新生抗原   预测流程   管道   生物信息学  

摘要： 新生抗原是由肿瘤细胞基因突变产生的特异性肽段这些肽段通过肿瘤细胞表面的主要组织相容性复合体(major histocompatibility complex,MHC)分子被免疫系统识别,使其成为肿瘤免疫疗法中的理想靶点。基于新生抗原的个性化癌症疫苗和过继性T细胞疗法已在多种癌症治疗中显示出巨大潜力。新生抗原的准确预测是实现这些个性化疗法的关键,尽管已建立一系列预测流程及管道,但行业内仍缺乏广泛认可的统一标准和规范。本文详细梳理了新生抗原的概况、预测流程及预测管道现状,并探讨了新生抗原预测存在的问题,旨在为我国新生抗原个性化疗法的药学研究提供参考。

关键词： 肌红蛋白   单链抗体   噬菌体展示   Mb-scFv抗体库   固相筛选   重组单克隆抗体  

摘要： 利用噬菌体展示技术筛选人源肌红蛋白(Myoglobin,Mb)的单链抗体(single chain antibody fragment,scFv),以制备应用于临床免疫组化的Mb单克隆抗体。利用重组Mb抗原免疫新西兰白兔,提取脾脏组织的总RNA,RT-PCR扩增出轻、重链可变区基因序列,经重叠延伸PCR(overlap-PCR)拼接成scFv并克隆至pComb3XSS噬菌粒中,成功构建库容量为2×10^(7) cfu的Mb-scFv抗体库。利用噬菌体展示技术对该文库进行3轮固相筛选,经基因测序获得Mb-scFv的阳性克隆序列。将此序列的重链、轻链可变区基因与兔源IgG_(1)相应的恒定区连接后,分别克隆至pcDNA3.4表达载体中,并共转染Expi239F细胞以获得重组单克隆抗体Mb-IgG_(1)。间接ELISA显示Mb-IgG_(1)的亲和力常数为9.24×10^(12)L/mol,IHC实验显示该抗体特异性识别人骨骼肌组织中的天然Mb抗原。Mb-IgG_(1)单克隆抗体的研发,为丰富Mb抗原的临床检测以及横纹肌溶解综合症快速诊断的产品开发奠定了临床应用基础。