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关键词： CD36   流式细胞术   三代基因测序  

摘要： 目的调查新疆地区健康人群中CD36抗原分布的特征,分析CD36缺失标本的分子机制。方法流式细胞术检测2023年6—8月健康体检者血小板CD36抗原分布情况,比较不同民族分组之间的差异,并对缺失标本进行分型和三代测序。结果881例标本中检出4例CD36Ⅱ型缺失标本,缺失频率0.5%,其中汉族0.7%(3/430),维吾尔族0.3%(1/363),2组之间差异比较P>0.05,不具有统计学意义。测序在样本编码区均未发现突变点,有2例标本在3号内含子区发现了(TG)11重复序列,与其连锁的12个突变位点中,g.55589 G>A位置突变为g.55589G Del,g.55593 Adel突变未发生,但在附近发现了g.55591A>T,另外,52742insGAAAA在(TG)11单倍体100%,检出可能是新发现的连锁突变。结论本研究表明新疆地区CD36抗原阳性频率较高,在临床上引发同种免疫性疾病的可能性较低。内含子3区的(TG)11重复序列并非在所有CD36Ⅱ型缺失中都存在,与其连锁的突变位点不止12个。

关键词： 慢性淋巴细胞白血病   副肿瘤性天疱疮   药疹  

摘要： 患者男,54岁,口腔糜烂6个月,全身散在红斑、水疱、结痂2个月余。患者既往有慢性淋巴细胞性白血病6年。外院予奥妥珠单抗联合伊布替尼抗肿瘤,糖皮质激素联合静脉注射用人免疫球蛋白(IVIG)治疗2个月皮疹改善欠佳。入院后皮损组织病理见表皮内疱,较多嗜酸性粒细胞浸润。复习病史发现在抗肿瘤治疗1个月后,口腔及躯干四肢皮损加重并出现新的皮损。诊断:副肿瘤性天疱疮合并药疹。改为口服泽布替尼抗肿瘤治疗,未调整其余用药皮疹好转,半年随访期内病情稳定。

关键词： 儿童   系统性红斑狼疮   可提取核抗原   体液免疫   诊断   抗体   免疫复合物  

摘要： 目的 分析儿童系统性红斑狼疮(cSLE)诊断中应用可提取核抗原(ENA)抗体与血清体液免疫检验的价值。方法 此次研究时间为2020年6月至2024年5月,研究对象为39例cSLE作为观察组,选取同期健康体检者39例作为对照组,所有受检者均接受ENA抗体检验和血清体液免疫检验,对比分析检验结果、诊断效能。结果 观察组体液免疫指标IgA、IgG、IgM高于对照组(P<0.05),补体C3、 C4低于对照组(P<0.05);观察组各项ENA抗体阳性高于对照组(P<0.05);78例受检者中,临床诊断检出cSLE阳性39例,阴性39例;血清体液免疫检查检出cSLE阳性36例,阴性42例;ENA抗体检出cSLE阳性37例,阴性41例;联合检出cSLE阳性38例,阴性40例;联合诊断的灵敏度、特异度、阳性预测值、诊断符合率比体液免疫和ENA抗体单一检测更高(P<0.05)。结论 cSLE疾病诊断中应用ENA抗体与血清体液免疫测定具有较高诊断价值,能够提升诊断准确性,诊断效能较高,为临床cSLE诊断提供有效依据。

关键词： 假丝酵母菌   降钙素原   α1-酸性糖蛋白   簇分化抗原64   肺癌   术后感染   预后   预测效能  

摘要： 目的 探讨肺癌术后肺部假丝酵母菌感染患者血清降钙素原(PCT)、α1-酸性糖蛋白(α1-AGP)、簇分化抗原64(CD64)指数与病情严重程度及预后的关系。方法 前瞻性选取120例肺癌术后肺部假丝酵母菌感染患者为感染组,另选取同期60例肺癌术后未发生感染患者为对照组。比较2组基线资料及实验室指标;比较感染组不同病情严重程度患者、不同预后患者血清PCT、α1-AGP、外周血CD64指数、血浆1, 3-β-D葡聚糖试验(BG)差异;分析血清各项指标与预后的关系及预测效能,并进行外部验证。结果 感染组血清PCT、α1-AGP、外周血CD64指数、血浆BG水平高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。感染组重度、中度、轻度患者血清PCT、α1-AGP、CD64指数呈逐渐下降趋势,病死患者血清PCT、α1-AGP、CD64指数高于存活患者,差异均有统计学意义(P<0.05)。生存曲线分析显示,治疗前血清PCT、α1-AGP、CD64指数低水平患者生存率高于各指标高水平患者;受试者工作特征(ROC)曲线分析显示,PCT、α1-AGP、CD64指数联合预测病死的价值优于各指标单独及两两联合预测,且外部验证证实联合预测效能良好。结论 PCT、α1-AGP、CD64指数与肺癌术后假丝酵母菌感染密切相关,各项指标联合检测对28 d预后具有一定的预测价值。

关键词： Dapansutrile   Autoimmune hepatitis   Concanavalin A   NLRP3   JNK/p38 MAPK  

摘要： Aim Dapansutrile (Dapan) is a newly developed anti-inflammatory molecule that supresses the production of NLRP3 inflammasome-dependent IL-1β. Its hepatoprotective effects against autoimmune hepatitis (AIH) have not yet been explored. Hence, this study was conducted to examine the possible protective effects of Dapan against concanavalin A (Con A)-induced hepatitis in mice. Main methods Mice were randomly divided into five groups (n = 6): control, Con A (15 mg/kg), Dapan (60 mg/kg), Dapan (6 mg/kg) + Con A, and Dapan (60 mg/kg) + Con A. Mice were euthanised at the end of the study, and blood and hepatic tissues were collected. Key findings Hepatic function testing using lactate dehydrogenase, alanine aminotransferase, and aspartate aminotransferase levels, in addition to hepatic tissue histological examination, revealed that intraperitoneal administration of Dapan noticeably ameliorated Con A-induced hepatic enzyme impairment and histopathological disruption. Moreover, Dapan-treated mice had significantly lower malondialdehyde hepatic content and elevated reduced glutathione, superoxide dismutase, and total antioxidant capacity levels than non-treated mice in a dose-dependent manner. The Dapan-treated groups showed significantly lower levels of the inflammatory mediators, NLRP3, TNF-α, IL-6, and IL-1β, in addition to the immunomodulators CD8, CD4, INF-γ, and NFκB and inhibition of JNK and p38 MAPK levels compared to the Con A-treated group. Significance Our results showed that intraperitoneal administration of Dapan could be a therapeutic opportunity to inhibit the development of AIH via inhibition of inflammatory pathways.

关键词： 支原体肺炎   重症   儿童   人免疫球蛋白   阿奇霉素   T淋巴细胞亚群   炎性指标  

摘要： 目的 观察人免疫球蛋白联合阿奇霉素对重症支原体肺炎患儿免疫功能与炎性指标的改善效果。方法 采用随机数字表法将2021年6月—2023年6月无锡市儿童医院收治的99例重症支原体肺炎患儿分为联合免疫治疗组50例和阿奇霉素组49例。在常规治疗基础上,阿奇霉素组予阿奇霉素治疗,联合免疫治疗组在阿奇霉素组基础上联用人免疫球蛋白治疗,持续治疗14 d后比较2组临床疗效、症状体征缓解时间,治疗前后T淋巴细胞亚群(CD4^(+)、CD8^(+)、CD4^(+)/CD8^(+))及血清炎性指标[降钙素原(PCT)、C反应蛋白(CRP)、白介素-6(IL-6)]。结果 联合免疫治疗组总有效率较阿奇霉素组更高(94.00%vs. 75.51%,χ^(2)=6.581,P=0.010);联合免疫治疗组退热时间、咳嗽缓解时间、肺部啰音消失时间、肺部阴影消失时间均较阿奇霉素组短(P<0.01)。治疗14 d后,2组CD4^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)升高,CD8^(+)及血清PCT、CRP、IL-6水平降低,且联合免疫治疗组升高/降低幅度更大(P<0.01)。结论 相较于阿奇霉素,联合人免疫球蛋白治疗小儿重症支原体肺炎可有效提高疗效,缩短症状体征缓解时间,显著改善炎性指标。

关键词： 1,25二羟基维生素D3   系统性红斑狼疮   cGAS/STING/IFN   干扰素-α   干扰素-β  

摘要： 目的探讨1,25二羟基维生素D3(1,25(OH)2D_(3))是否通过抑制cGAS/STING/IFN-Ⅰ信号通路使双链DNA(double strands DNA,dsDNA)诱导的小鼠外周血单个核细胞(peripheral blood mononuclear cell,PBMCs)中的炎症因子IFN-α、IFN-β分泌减少,探寻1,25(OH)_(2)D_(3)治疗系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosue,SLE)的新靶点。方法取10只8周龄雌性C57BL/6小鼠,10%水合氯醛麻醉小鼠,腹主动脉取血,分离PBMCs,将其分为2组,第1组为dsDNA(0、20、40、80μg/L)诱导组,其中0μg/L的为对照组,筛选dsDNA最佳作用剂量。第2组PBMCs首先使用诱导dsDNA(40μg/L)处理,然后再用1,25(OH)_(2)D_(3)(10^(-8)、10^(-7)、10^(-6)μmol/L)进行治疗,其中空白组为未经1,25(OH)_(2)D_(3)处理的0μg/L dsDNA的小鼠PBMCs,对照组为未经1,25(OH)_(2)D_(3)处理的40μg/L dsDNA的小鼠PBMCs。48 h后,采用CCK8检测各组PBMCs的细胞活力,ELISA法检测各组PBMCs中IFN-α和IFN-β的分泌水平,Western blot检测各组小鼠PBMCs中cGAS、pTBK1、pSTING、pIRF3的蛋白表达水平,观察1,25(OH)_(2)D_(3)对cGAS/STING/IFN-Ⅰ信号的蛋白表达及IFN-α、IFN-β分泌的影响。结果dsDNA剂量依赖性地使PBMCs的细胞活力显著下降(P<0.01),在40μg/L的dsDNA时,细胞活力差异较显著性,且dsDNA剂量依赖性地促进炎症因子IFN-α和IFN-β的分泌(P<0.01),小鼠PBMCs中cGAS、pTBK1、pSTING、pIRF3的表达水平较对照组上调(P<0.05)。在1,25(OH)_(2)D_(3)治疗dsDNA诱导PBMCs的细胞组中,1,25(OH)_(2)D_(3)剂量依赖性地使dsDNA处理的PBMCs细胞活力显著提升(P<0.01),降低了炎症因子IFN-α和IFN-β的分泌(P<0.01),在加入1,25(OH)_(2)D_(3)治疗的dsDNA处理的PBMCs中cGAS、pTBK1、pSTING、pIRF3、IFN-Ⅰ的表达水平较对照组下调(P<0.05)。结论1,25(OH)2D3可负反馈调节dsDNA激活PBMCs中的cGAS/STING/IFN-Ⅰ信号通路且降低炎症因子的IFN-α和IFN-β的分泌。

关键词： 不规则抗体   RhCE   拓展配型   精准输血  

摘要： 目的分析RhCE血型抗体阳性患者开展RhCE配型输血后同种免疫变化,为慢性贫血患者提供精准输血方案。方法选取2020年1月—2024年3月本院慢性贫血患者(不间断输血>6个月)中产生RhCE血型抗体的63例做为研究对象。按照ABO、RhCcDEe同型输血,观察输血后不规则抗体产生率。在RhCE配型的基础上,对产生MNS、Kidd和Lewis血型抗体患者采用单抗筛选相应阴性供者拓展配型输血,观察输血后不规则抗体产生率。如遇到血清学技术无法鉴别或抗原异常表达时,采用血型基因检测辅助分析。结果63例患者输注RhCcEe抗原同型血液后其中62例RhCE血型抗体消失,1例产生抗-Ce,该患者输注RhccEE供者血液后未再发生血型同种免疫。62例患者在RhCE血型抗体消失后其中9例新产生其他血型系统抗体,分别是抗-M 4例、抗-Mur 2例、抗-S 1例、抗-Jka 1例和抗-Lea 1例,筛选抗原阴性供者拓展配型输血后,9例患者也未再发生血型同种免疫。1例血清学弱e表型患者经基因定型为DCe/DcE,基因测序发现第6外显子827C>A突变形成RHCEI∗01.31等位基因。结论拓展RhCE、MNS、Kidd和Lewis血型抗原配型的精准输血可以减少血型同种免疫发生的概率,RhCE复合抗体和RhCE变异型给临床RhCE配型输血带来困难可以借助疑难配血和基因分析处理。