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关键词： atopic dermatitis   autoimmune blistering disorder   dupilumab   eosinophilia   immunobullous disease   pemphigus herpetiformis   AD   atopic dermatitis   BP   bullous pemphigoid   IgG   immunoglobulin G   IL   interleukin   PH   pemphigus herpetiformis  

摘要： A and B, Skin biopsy from the neck (hematoxylin and eosin stain); original magnification ×200 (A) and ×400 (B). Introduction Pemphigus herpetiformis (PH) is an uncommon form of the pemphigus family mediated by pathogenic autoantibodies directed ag...

关键词： 川崎病   免疫球蛋白   阿司匹林   双嘧达莫   免疫功能   凝血功能  

摘要： 目的探讨双嘧达莫与标准方案联合治疗儿童川崎病的临床价值。方法前瞻性选取131例川崎病患儿,依据患儿病情选取不同治疗方案进行分组如下:A组(65例,采用免疫球蛋白、阿司匹林治疗)、B组(66例,在免疫球蛋白、阿司匹林基础上采用双嘧达莫治疗),治疗周期:6~8周。针对组间及组内的各项指标进行对比、分析。结果B组总有效率高于A组(P<0.05)。B组各项临床症状缓解时间均短于A组(P<0.05)。两组外周血CD8^(+)水平均升高(与治疗前比,治疗结束后),且B组较高(相比于A组,治疗结束后);两组外周血CD3^(+)、CD4^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)、PLT、血浆Fbg水平均降低(与治疗前比,治疗结束后),且B组较低(相比于A组,治疗结束后)。结论在标准方案基础上,联合采用双嘧达莫治疗儿童川崎病的效果显著,可使患儿临床症状得到有效缓解,改善免疫功能及凝血功能。

关键词： 再生障碍性贫血   血细胞参数   肿瘤坏死因子-α   干扰素-γ   免疫抑制治疗  

摘要： 目的 分析血细胞参数和肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、干扰素-γ(IFN-γ)与儿童再生障碍性贫血免疫抑制治疗效果的关系。方法 选取2020年6月~2023年6月天津康复疗养中心收治的80例再生障碍性贫血患儿作为研究对象,根据病情严重程度分为非重型组(n=32)、重型组(n=28)及极重型组(n=20),比较不同病情严重程度患儿外周血白细胞数(WBC)、淋巴细胞百分比(LYM%)、中性粒细胞百分比(NEU%)、嗜碱性粒细胞百分比(B%)、嗜酸性粒细胞百分比(E%)、TNF-α、IFN-γ水平;采用斯皮尔曼等级相关系数(Spearman相关系数)分析WBC、LYM%、NEU%、B%、E%、TNF-α、IFN-γ水平与再生障碍性贫血患儿病情严重程度的相关性。所有患儿均使用环孢素进行免疫抑制治疗6个月。根据治疗结果分为有效组(n=52)与无效组(n=28)。比较两组的WBC、LYM%、NEU%、B%、E%、TNF-α、IFN-γ水平,绘制受试者操作特性曲线(ROC曲线)分析WBC、LYM%、NEU%、B%、E%、TNF-α、IFN-γ对再生障碍性贫血患儿免疫抑制治疗效果的预测价值。结果 不同病情严重程度患儿WBC、NEU%、E%水平比较,极重型组<重型组<非重型组(P<0.05);不同病情严重程度患儿LYM%、B%、TNF-α、IFN-γ水平比较,极重型组>重型组>非重型组(P<0.05);Spearman相关系数分析显示,WBC、NEU%、E%水平与再生障碍性贫血患儿病情严重程度呈负相关(P<0.05);LYM%、B%、TNF-α、IFN-γ水平与再生障碍性贫血患儿病情严重程度呈正相关(P<0.05)。有效组WBC、NEU%、E%水平高于无效组(P<0.05);有效组LYM%、B%、TNF-α、IFN-γ水平低于无效组(P<0.05)。ROC曲线分析显示,WBC、LYM%、NEU%、B%、E%、TNF-α、IFN-γ的曲线下面积(AUC)分别为0.871、0.844、0.878、0.850、0.899、0.928、0.902(P<0.05)。结论 血细胞参数和TNF-α、IFN-γ与儿童再生障碍性贫血病情严重程度相关,且可以辅助评估免疫抑制治疗效果。

关键词： 肺炎支原体肺炎   Th_(1)细胞   Th_(2)细胞   预后   相关性  

摘要： 目的 探究外周血辅助性T细胞(Th)_(1)/Th_(2)类细胞因子与肺炎支原体肺炎(MPP)儿童病情严重程度及预后的相关性。方法 选取2023年1月至12月我院收治的160例MPP患儿,根据患儿病情严重程度将其分为轻症、重症及危重症组。检测3组患儿外周血Th_(1)/Th_(2)类细胞因子[白细胞介素4(IL-4)、干扰素-γ(IFN-γ)水平],采用Spearman相关系数分析外周血Th_(1)/Th_(2)类细胞因子与MPP患儿病情严重程度的相关性。根据患儿预后情况将其分为预后不良组及预后良好组,分析不同预后患儿外周血Th_(1)/Th_(2)类细胞因子水平。收集患儿临床资料,采用多因素Logistic回归模型分析影响MPP患儿预后的影响因素。受试者工作特征(ROC)曲线分析外周血Th_(1)/Th_(2)类细胞因子对MPP患儿预后不良的预测价值。结果 与轻症组比较,重症及危重症组患儿外周血IL-4、IFN-γ水平升高,IFN-γ/IL-4值降低(P<0.05),与重症组比较,危重症组患儿外周血IL-4、IFN-γ水平升高,IFN-γ/IL-4值降低(P<0.05);Spearman分析结果显示,IL-4、IFN-γ与病情严重程度均呈正相关(r=0.542、0.608,P均<0.05),IFN-γ/IL-4与病情严重程度均呈负相关(r=-0.579,P<0.05);预后不良组病程≥7 d占比、体温≥39℃占比、入院前发热持续时间、IL-4、IFN-γ水平均高于预后良好组,IFN-γ/IL-4值低于预后良好组(P<0.05);Logistic回归模型分析结果显示,入院前发热持续时间长、IL-4、IFN-γ高水平是MPP患儿预后不良的危险因素(P<0.05,OR>1),IFN-γ/IL-4高水平是预后不良的保护因素(P<0.05,OR<1)。ROC分析结果显示,IL-4、IFN-γ及IFN-γ/IL-4单独及联合预测MPP患儿预后不良的曲线下面积(AUC)(95%CI)分别为0.670(0.591~0.742)、0.720(0.643~0.788)、0.735(0.659~0.801)、0.861(0.797~0.910),三者联合预测MPP患儿预后不良的效能高于单独检测(Z=3.742、2.409、2.324,P均<0.05)。结论 IL-4、IFN-γ及IFN-γ/IL-4与MPP患儿病情严重程度密切相关,且均为预后的影响因素,三者联合检测对于MPP患儿预后不良具有较高的预测价值。

关键词： carbimazole   Graves’ disease   IL-35   TGF-β   thyrotropin receptor antibody  

摘要： Background & Objective: Graves’ disease (GD) is a common autoimmune thyroid disorder characterized by thyroid hormone hypersecretion and autoantibody formation against the thyrotropin receptor (TRAb). Interleukin-35 (IL-35), a novel immunosuppressive cytokine of the IL-12 family secreted primarily by regulatory T and B cells, has been implicated in the modulation of autoimmune responses. Transforming growth factor β (TGF-β) is a cytokine with immunoregulatory properties that plays a central role in T-regulatory cell differentiation. This study aimed to investigate serum IL-35 and TGF-β levels in Iraqi patients with GD and assess their association with disease severity, clinical manifestations, and response to carbimazole therapy. Methods: A total of 103 participants were enrolled, including 66 patients with GD (mean age, 41.6 [SD, 13.95] years) and 37 healthy controls (mean age, 37.43 [SD, 10.25] years). Serum IL-35 and TGF-β concentrations were measured using enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA). Results: IL-35 levels were significantly reduced in untreated GD patients compared with healthy controls and partially increased after carbimazole therapy (P < .001). TGF-β levels were highest in untreated patients and declined after treatment (P <.001). IL-35 showed no correlation with FT3, FT4, or TRAb but was elevated in patients with disease duration longer than 5 years (P =.046) and in those with severe exophthalmos (P =.03). TGF-β levels were inversely correlated with FT3, FT4, and TRAb (P <.05) and were higher in carbimazole nonresponders and in patients with severe exophthalmos (P <.05). Conclusion: IL-35 may serve as a promising biomarker for monitoring disease activity, prognosis, and therapeutic response in patients with GD. © 2025.

关键词： IL-33   血管平滑肌细胞   表型转换  

摘要： 目的探索白介素-33(IL-33)对血管平滑肌细胞表型的影响。方法使用CCK8试剂观察IL-33对血管平滑肌细胞增殖的作用。使用不同浓度IL-33刺激血管平滑肌细胞12、24、48 h后,提取细胞总RNA,经过RT-qPCR实验检测血管平滑肌细胞标志物和成纤维细胞标志物,观察血管平滑肌细胞表型变化。利用免疫印迹实验,观察血管平滑肌细胞标志物和成纤维细胞标志物蛋白水平变化。采用伤口愈合实验与细胞迁移实验探究IL-33对血管平滑肌细胞的迁移影响。结果不同浓度的IL-33刺激血管平滑肌细胞24、48 h后对其增殖能力没有显著作用。使用IL-33处理后观察到成纤维细胞标志物Fibronectin、Vimentin、FSP1的表达明显升高,血管平滑肌细胞标志物α-SMA、SM22-α的表达明显降低,伤口愈合实验与细胞迁移实验结果显示IL-33能够促进血管平滑肌细胞的迁移,表明IL-33能够诱导其转换为成纤维细胞样表型,并增强其迁移能力。结论IL-33刺激血管平滑肌细胞向成纤维细胞样转换,并增强细胞迁移能力。

摘要：

关键词： IL-34   VAP-1   Irisin   妊娠期糖尿病   血糖转归  

摘要： 目的:探讨血清白细胞介素-34(interleukin-34,IL-34)、血管黏附蛋白-1(vascular adhesion protein-1,VAP-1)、鸢尾素(Irisin)水平与妊娠期糖尿病(gestational diabetes mellitus, GDM)患者产后血糖转归的相关性。方法:回顾性选取2022年2月至2024年2月于汝州市妇幼保健院成功分娩的128例GDM患者为研究对象,依据产后6周血糖转归水平,将患者分为转归良好组85例、转归不良组43例。比较两组临床资料及不同时间点血清IL-34、VAP-1、Irisin及糖化血红蛋白(glycosylated hemoglobin, HbA1c)、空腹血糖(fasting blood glucose, FPG)水平并分析相关性,多因素分析两组患者产后血糖转归的影响因素。结果:转归不良组糖尿病确诊时间为孕晚期比例高于转归良好组,差异有统计学意义(P<0.05);产后1周血清IL-34、VAP-1水平、HbA1c、FPG水平>产后3周>产后6周,产后1周Irisin水平<产后3周<产后6周,差异有统计学意义(P<0.05);产后1周、产后3周、产后6周,转归不良组血清IL-34、VAP-1水平、HbA1c、FPG水平高于转归良好组,Irisin水平低于转归良好组,差异有统计学意义(P<0.05);血清IL-34、VAP-1与HbA1c、FPG水平呈正相关,Irisin水平与HbA1c、FPG水平呈负相关,差异有统计学意义(P<0.05);糖尿病确诊时间、产后1周、产后3周血清IL-34、VAP-1、Irisin水平、HbA1c、FPG水平均为GDM患者产后发生血糖转归不良的危险因素,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:血清IL-34、VAP-1、Irisin水平与GDM患者产后血糖转归相关,可为临床预测GDM患者产后血糖转归提供参考。

关键词： 急性T淋巴细胞白血病   髓样细胞白血病因子1   维奈克拉   耐药  

摘要： 目的探究髓样细胞白血病因子1(myeloid cell leukemia factor 1,MCL1)促进急性T淋巴细胞白血病(acute T lymphocytic leukemia,T-ALL)细胞对维奈克拉耐药的分子机制。方法培养T-ALL亲本细胞系Jurkat和T-ALL维奈克拉耐药细胞系Jurkat/VEN,将靶向MCL1的小干扰RNA(si-MCL1)和阴性对照(si-NC)转染至Jurkat/VEN细胞,RT-qPCR和蛋白质印迹法检测转染后细胞中MCL1表达以验证转染效果,蛋白质印迹法检测转染后细胞中糖原合成酶激酶3β(glycogen synthase kinase-3β,GSK3β)、磷酸化GSK3β(p-GSK3β)、β-连环蛋白(β-catenin)、骨髓细胞瘤病毒癌基因(c-Myc)、细胞周期蛋白D1(cyclin D1)表达。Jurkat/VEN细胞分为对照组、si-NC组、si-MCL1组、si-MCL1+CHIR-99021组。CCK-8法、克隆形成实验和流式细胞术分别检测不同浓度(0、100、200、300、400、500 nmol/L)维奈克拉处理下各组Jurkat/VEN细胞存活率、形成的克隆数目及细胞凋亡率。结果与Jurkat细胞比较,Jurkat/VEN细胞中MCL1蛋白表达增加(P<0.05),GSK3β蛋白表达减少(P<0.05),p-GSK3β及β-catenin、c-Myc、Cyclin D1蛋白表达增加(P<0.05);细胞转染后,与对照组、si-NC组比较,si-MCL1组Jurkat/VEN细胞中MCL1 mRNA及蛋白表达减少(P<0.05),GSK3β蛋白表达增加(P<0.05),p-GSK3β、β-catenin、c-Myc、Cyclin D1蛋白表达减少(P<0.05)。与对照组、si-NC组比较,si-MCL1组Jurkat/VEN细胞在各浓度维奈克拉作用下的存活率和IC_(50)值降低(P<0.05),克隆数目减少(P<0.05),凋亡率升高(P<0.05);与si-MCL1组比较,si-MCL1+CHIR-99021组Jurkat/VEN细胞在各浓度维奈克拉作用下的存活率和IC_(50)值升高(P<0.05),克隆数目增加(P<0.05),凋亡率降低(P<0.05)。结论干扰MCL1表达可降低Jurkat/VEN细胞对维奈克拉的耐药性,这可能是通过阻断GSK-3β/Wnt/β-catenin信号轴实现的。

关键词： 大剂量甲氨蝶呤   急性淋巴细胞白血病   碱性磷酸酶   骨代谢   排泄延迟  

摘要： 目的:探讨大剂量甲氨蝶呤(MTX)对碱性磷酸酶(ALP)的影响、ALP的变化对骨骼代谢、骨髓粒系功能、肝功能及排泄的影响。方法:对某儿童医院血液肿瘤科2022年1月至2024年3月收治的急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)患儿巩固化疗前后生化、电解质、血常规指标及甲氨蝶呤C_(48h)血液浓度进行回顾性分析,以天门冬氨酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)、白蛋白(ALB)为肝功指标,血清钙(Ca)、磷(P)为骨代谢指标,中性粒细胞(ANC)、白细胞计数(WBC)为骨髓粒系功能观测指标,以甲氨蝶呤C_(48h)浓度≥1μmol/L为排泄延迟;对首次化疗、再次化疗前后ALP水平进行单因素方差分析,按ALP水平将再次化疗患儿分成正常组及低下组,对化疗前后7项指标进行定量及定性分析,并对再次化疗患儿甲氨蝶呤C_(48h)浓度与上述指标进行单因素及多因素Logistic回归分析。结果:首次化疗、再次化疗后,ALP明显降低[(204.0±83.6)U/L vs.(172.8±67.3)U/L,(179.4±59.3)U/L vs.(169.6±57.1)U/L,P均<0.05],ALP低下患儿再次化疗后,血清Ca、P、ANC、WBC、ALB均明显降低(P<0.05),AST、ALT升高(P<0.05);ALT是排泄延迟独立危险因素(OR=1.049,95%CI 1.023~1.077,P<0.001),ALB为排泄延迟独立保护因素(OR=0.551,95%CI 0.460~0.660,P<0.001),ALP不甲氨蝶呤排泄延迟的显著影响因素。结论:大剂量甲氨蝶呤导致ALP显著下降,伴随整个巩固化疗过程,ALP不是一个良好的肝功及骨髓粒系功能的预测指标,ALP连同血清钙磷水平可以构成骨代谢障碍的一个预警指标,ALL患儿接受甲氨蝶呤巩固化疗期间,可适量补充钙剂。