关键词:
白血病
复发
预后
儿童
摘要:
目的探讨复发急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿的临床特征及长期预后影响因素。方法回顾性队列研究。分析中国医学科学院血液病医院2008年4月至2015年4月按照中国儿童白血病协作组(CCLG)-ALL 2008方案初治的217例ALL复发患儿的年龄、复发时间、复发部位、分子生物学特征等临床资料,对其中136例复发后接受治疗的患儿按照不同复发时间、复发部位等临床资料进行分组,采用Kaplan-Meier法进行单因素分析评估患儿总生存率(OS)及无事件生存率(EFS),采用Cox比例风险回归模型进行多因素分析评估生存率的独立影响因素。结果217例复发ALL患儿初诊年龄为5(3,7)岁,男135例,女82例,复发时间为22(10,39)个月,136例复发后接受治疗的患儿随访时间为65(47,90)个月,5年OS、EFS分别为(37±4)%、(26±4)%,预期10年OS、EFS分别为(35±5)%、(20±4)%。单因素分析显示,晚期复发组(43例)5年OS优于极早期复发(54例)和早期复发组(39例)[(72±7)%比(16±5)%、(28±8)%,χ^(2)=35.91,P<0.05],单纯髓外复发组(20例)5年OS优于单纯骨髓复发(102例)和联合复发组(14例)[(69±11)%比(31±5)%、(29±12)%,χ^(2)=9.14,P<0.05],高危组(80例)5年OS低于标危(10例)及中危组(46例)[(20±5)%比(90±10)%、(54±8)%,χ^(2)=32.88,P<0.05]。ETV6::RUNX1是最常见的融合基因(13.2%,18/136),预期10年OS优于ETV6::RUNX1融合基因阴性组(118例)[(83±9)%比(26±5)%,χ^(2)=14.04,P<0.05],复发后行造血干细胞移植(HSCT)治疗组(42例)5年OS优于未行HSCT组(94例)[(56±8)%比(27±5)%,χ^(2)=15.18,P<0.05]。多因素分析显示,极早期或早期复发(HR=3.91,95%CI 1.96~7.79;HR=4.15,95%CI 1.99~8.67)、骨髓复发(包括单纯骨髓复发和联合复发,HR=6.50,95%CI 2.58~16.34;HR=5.19,95%CI 1.78~15.16)、伴有ETV6::RUNX1融合基因(HR=0.23,95%CI 0.07~0.74)、复发后行HSCT治疗(HR=0.24,95%CI 0.14~0.43)是复发ALL患儿OS的独立影响因素(均P<0.05)。结论儿童ALL复发以极早期复发、骨髓复发为主,预后差,ETV6::RUNX1是最常见的分子生物学异常且预后相对较好,HSCT可以改善复发患儿预后,但总体生存率仍低。