课程文献中心 更多>>

关键词： atopic dermatitis   autoimmune blistering disorder   dupilumab   eosinophilia   immunobullous disease   pemphigus herpetiformis   AD   atopic dermatitis   BP   bullous pemphigoid   IgG   immunoglobulin G   IL   interleukin   PH   pemphigus herpetiformis  

摘要： A and B, Skin biopsy from the neck (hematoxylin and eosin stain); original magnification ×200 (A) and ×400 (B). Introduction Pemphigus herpetiformis (PH) is an uncommon form of the pemphigus family mediated by pathogenic autoantibodies directed ag...

关键词： 再生障碍性贫血   血细胞参数   肿瘤坏死因子-α   干扰素-γ   免疫抑制治疗  

摘要： 目的 分析血细胞参数和肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、干扰素-γ(IFN-γ)与儿童再生障碍性贫血免疫抑制治疗效果的关系。方法 选取2020年6月~2023年6月天津康复疗养中心收治的80例再生障碍性贫血患儿作为研究对象,根据病情严重程度分为非重型组(n=32)、重型组(n=28)及极重型组(n=20),比较不同病情严重程度患儿外周血白细胞数(WBC)、淋巴细胞百分比(LYM%)、中性粒细胞百分比(NEU%)、嗜碱性粒细胞百分比(B%)、嗜酸性粒细胞百分比(E%)、TNF-α、IFN-γ水平;采用斯皮尔曼等级相关系数(Spearman相关系数)分析WBC、LYM%、NEU%、B%、E%、TNF-α、IFN-γ水平与再生障碍性贫血患儿病情严重程度的相关性。所有患儿均使用环孢素进行免疫抑制治疗6个月。根据治疗结果分为有效组(n=52)与无效组(n=28)。比较两组的WBC、LYM%、NEU%、B%、E%、TNF-α、IFN-γ水平,绘制受试者操作特性曲线(ROC曲线)分析WBC、LYM%、NEU%、B%、E%、TNF-α、IFN-γ对再生障碍性贫血患儿免疫抑制治疗效果的预测价值。结果 不同病情严重程度患儿WBC、NEU%、E%水平比较,极重型组<重型组<非重型组(P<0.05);不同病情严重程度患儿LYM%、B%、TNF-α、IFN-γ水平比较,极重型组>重型组>非重型组(P<0.05);Spearman相关系数分析显示,WBC、NEU%、E%水平与再生障碍性贫血患儿病情严重程度呈负相关(P<0.05);LYM%、B%、TNF-α、IFN-γ水平与再生障碍性贫血患儿病情严重程度呈正相关(P<0.05)。有效组WBC、NEU%、E%水平高于无效组(P<0.05);有效组LYM%、B%、TNF-α、IFN-γ水平低于无效组(P<0.05)。ROC曲线分析显示,WBC、LYM%、NEU%、B%、E%、TNF-α、IFN-γ的曲线下面积(AUC)分别为0.871、0.844、0.878、0.850、0.899、0.928、0.902(P<0.05)。结论 血细胞参数和TNF-α、IFN-γ与儿童再生障碍性贫血病情严重程度相关,且可以辅助评估免疫抑制治疗效果。

关键词： 川崎病   免疫球蛋白   阿司匹林   双嘧达莫   免疫功能   凝血功能  

摘要： 目的探讨双嘧达莫与标准方案联合治疗儿童川崎病的临床价值。方法前瞻性选取131例川崎病患儿,依据患儿病情选取不同治疗方案进行分组如下:A组(65例,采用免疫球蛋白、阿司匹林治疗)、B组(66例,在免疫球蛋白、阿司匹林基础上采用双嘧达莫治疗),治疗周期:6~8周。针对组间及组内的各项指标进行对比、分析。结果B组总有效率高于A组(P<0.05)。B组各项临床症状缓解时间均短于A组(P<0.05)。两组外周血CD8^(+)水平均升高(与治疗前比,治疗结束后),且B组较高(相比于A组,治疗结束后);两组外周血CD3^(+)、CD4^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)、PLT、血浆Fbg水平均降低(与治疗前比,治疗结束后),且B组较低(相比于A组,治疗结束后)。结论在标准方案基础上,联合采用双嘧达莫治疗儿童川崎病的效果显著,可使患儿临床症状得到有效缓解,改善免疫功能及凝血功能。

关键词： 肺炎支原体肺炎   Th_(1)细胞   Th_(2)细胞   预后   相关性  

摘要： 目的 探究外周血辅助性T细胞(Th)_(1)/Th_(2)类细胞因子与肺炎支原体肺炎(MPP)儿童病情严重程度及预后的相关性。方法 选取2023年1月至12月我院收治的160例MPP患儿,根据患儿病情严重程度将其分为轻症、重症及危重症组。检测3组患儿外周血Th_(1)/Th_(2)类细胞因子[白细胞介素4(IL-4)、干扰素-γ(IFN-γ)水平],采用Spearman相关系数分析外周血Th_(1)/Th_(2)类细胞因子与MPP患儿病情严重程度的相关性。根据患儿预后情况将其分为预后不良组及预后良好组,分析不同预后患儿外周血Th_(1)/Th_(2)类细胞因子水平。收集患儿临床资料,采用多因素Logistic回归模型分析影响MPP患儿预后的影响因素。受试者工作特征(ROC)曲线分析外周血Th_(1)/Th_(2)类细胞因子对MPP患儿预后不良的预测价值。结果 与轻症组比较,重症及危重症组患儿外周血IL-4、IFN-γ水平升高,IFN-γ/IL-4值降低(P<0.05),与重症组比较,危重症组患儿外周血IL-4、IFN-γ水平升高,IFN-γ/IL-4值降低(P<0.05);Spearman分析结果显示,IL-4、IFN-γ与病情严重程度均呈正相关(r=0.542、0.608,P均<0.05),IFN-γ/IL-4与病情严重程度均呈负相关(r=-0.579,P<0.05);预后不良组病程≥7 d占比、体温≥39℃占比、入院前发热持续时间、IL-4、IFN-γ水平均高于预后良好组,IFN-γ/IL-4值低于预后良好组(P<0.05);Logistic回归模型分析结果显示,入院前发热持续时间长、IL-4、IFN-γ高水平是MPP患儿预后不良的危险因素(P<0.05,OR>1),IFN-γ/IL-4高水平是预后不良的保护因素(P<0.05,OR<1)。ROC分析结果显示,IL-4、IFN-γ及IFN-γ/IL-4单独及联合预测MPP患儿预后不良的曲线下面积(AUC)(95%CI)分别为0.670(0.591~0.742)、0.720(0.643~0.788)、0.735(0.659~0.801)、0.861(0.797~0.910),三者联合预测MPP患儿预后不良的效能高于单独检测(Z=3.742、2.409、2.324,P均<0.05)。结论 IL-4、IFN-γ及IFN-γ/IL-4与MPP患儿病情严重程度密切相关,且均为预后的影响因素,三者联合检测对于MPP患儿预后不良具有较高的预测价值。

关键词： IL-33   血管平滑肌细胞   表型转换  

摘要： 目的探索白介素-33(IL-33)对血管平滑肌细胞表型的影响。方法使用CCK8试剂观察IL-33对血管平滑肌细胞增殖的作用。使用不同浓度IL-33刺激血管平滑肌细胞12、24、48 h后,提取细胞总RNA,经过RT-qPCR实验检测血管平滑肌细胞标志物和成纤维细胞标志物,观察血管平滑肌细胞表型变化。利用免疫印迹实验,观察血管平滑肌细胞标志物和成纤维细胞标志物蛋白水平变化。采用伤口愈合实验与细胞迁移实验探究IL-33对血管平滑肌细胞的迁移影响。结果不同浓度的IL-33刺激血管平滑肌细胞24、48 h后对其增殖能力没有显著作用。使用IL-33处理后观察到成纤维细胞标志物Fibronectin、Vimentin、FSP1的表达明显升高,血管平滑肌细胞标志物α-SMA、SM22-α的表达明显降低,伤口愈合实验与细胞迁移实验结果显示IL-33能够促进血管平滑肌细胞的迁移,表明IL-33能够诱导其转换为成纤维细胞样表型,并增强其迁移能力。结论IL-33刺激血管平滑肌细胞向成纤维细胞样转换,并增强细胞迁移能力。

摘要： Abstract Acute myeloid leukemia (AML) is the most common type of acute leukemia in adults. Genome-wide association studies have identified 4 common inherited variants associated with AML risk, but these findings have not yet been confirmed in many independent data sets. Here, we performed a replication study with 567 AML cases from the Leucegene cohort and 1865 controls from the population-based cohort CARTaGENE (CaG). Because genotypes were generated using different technologies in the 2 data sets (eg, low- vs high-coverage whole-genome sequencing), we applied stringent quality-control filters to minimize type 1 errors. We showed, using data reduction methods (eg, principal component analysis and uniform manifold approximation and projection), that our approach successfully integrated the Leucegene and CaG genetic data. We replicated the association between cytogenetically normal AML and rs3916765, a variant located near HLA-DQA2 (odds ratio, 1.96; 95% confidence interval, 1.26-3.06; P = .003). The effect size of this association was stronger when we restricted the analyses to patients with AML with NPM1 mutations (odds ratios of >2.25). We also found that rs3916765 is a whole-blood expression quantitative trait locus for HLA-DOB ( P = 1.05 × 10 −14 ) and HLA-DQA2 ( P = 2.23 × 10 −4 ). Our results confirm that a common genetic variant at the HLA locus associates with AML risk and the expression of HLA class 2 genes, providing new opportunities to improve disease prognosis and treatment.

关键词： IL-34   VAP-1   Irisin   妊娠期糖尿病   血糖转归  

摘要： 目的:探讨血清白细胞介素-34(interleukin-34,IL-34)、血管黏附蛋白-1(vascular adhesion protein-1,VAP-1)、鸢尾素(Irisin)水平与妊娠期糖尿病(gestational diabetes mellitus, GDM)患者产后血糖转归的相关性。方法:回顾性选取2022年2月至2024年2月于汝州市妇幼保健院成功分娩的128例GDM患者为研究对象,依据产后6周血糖转归水平,将患者分为转归良好组85例、转归不良组43例。比较两组临床资料及不同时间点血清IL-34、VAP-1、Irisin及糖化血红蛋白(glycosylated hemoglobin, HbA1c)、空腹血糖(fasting blood glucose, FPG)水平并分析相关性,多因素分析两组患者产后血糖转归的影响因素。结果:转归不良组糖尿病确诊时间为孕晚期比例高于转归良好组,差异有统计学意义(P<0.05);产后1周血清IL-34、VAP-1水平、HbA1c、FPG水平>产后3周>产后6周,产后1周Irisin水平<产后3周<产后6周,差异有统计学意义(P<0.05);产后1周、产后3周、产后6周,转归不良组血清IL-34、VAP-1水平、HbA1c、FPG水平高于转归良好组,Irisin水平低于转归良好组,差异有统计学意义(P<0.05);血清IL-34、VAP-1与HbA1c、FPG水平呈正相关,Irisin水平与HbA1c、FPG水平呈负相关,差异有统计学意义(P<0.05);糖尿病确诊时间、产后1周、产后3周血清IL-34、VAP-1、Irisin水平、HbA1c、FPG水平均为GDM患者产后发生血糖转归不良的危险因素,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:血清IL-34、VAP-1、Irisin水平与GDM患者产后血糖转归相关,可为临床预测GDM患者产后血糖转归提供参考。

关键词： 急性T淋巴细胞白血病   髓样细胞白血病因子1   维奈克拉   耐药  

摘要： 目的探究髓样细胞白血病因子1(myeloid cell leukemia factor 1,MCL1)促进急性T淋巴细胞白血病(acute T lymphocytic leukemia,T-ALL)细胞对维奈克拉耐药的分子机制。方法培养T-ALL亲本细胞系Jurkat和T-ALL维奈克拉耐药细胞系Jurkat/VEN,将靶向MCL1的小干扰RNA(si-MCL1)和阴性对照(si-NC)转染至Jurkat/VEN细胞,RT-qPCR和蛋白质印迹法检测转染后细胞中MCL1表达以验证转染效果,蛋白质印迹法检测转染后细胞中糖原合成酶激酶3β(glycogen synthase kinase-3β,GSK3β)、磷酸化GSK3β(p-GSK3β)、β-连环蛋白(β-catenin)、骨髓细胞瘤病毒癌基因(c-Myc)、细胞周期蛋白D1(cyclin D1)表达。Jurkat/VEN细胞分为对照组、si-NC组、si-MCL1组、si-MCL1+CHIR-99021组。CCK-8法、克隆形成实验和流式细胞术分别检测不同浓度(0、100、200、300、400、500 nmol/L)维奈克拉处理下各组Jurkat/VEN细胞存活率、形成的克隆数目及细胞凋亡率。结果与Jurkat细胞比较,Jurkat/VEN细胞中MCL1蛋白表达增加(P<0.05),GSK3β蛋白表达减少(P<0.05),p-GSK3β及β-catenin、c-Myc、Cyclin D1蛋白表达增加(P<0.05);细胞转染后,与对照组、si-NC组比较,si-MCL1组Jurkat/VEN细胞中MCL1 mRNA及蛋白表达减少(P<0.05),GSK3β蛋白表达增加(P<0.05),p-GSK3β、β-catenin、c-Myc、Cyclin D1蛋白表达减少(P<0.05)。与对照组、si-NC组比较,si-MCL1组Jurkat/VEN细胞在各浓度维奈克拉作用下的存活率和IC_(50)值降低(P<0.05),克隆数目减少(P<0.05),凋亡率升高(P<0.05);与si-MCL1组比较,si-MCL1+CHIR-99021组Jurkat/VEN细胞在各浓度维奈克拉作用下的存活率和IC_(50)值升高(P<0.05),克隆数目增加(P<0.05),凋亡率降低(P<0.05)。结论干扰MCL1表达可降低Jurkat/VEN细胞对维奈克拉的耐药性,这可能是通过阻断GSK-3β/Wnt/β-catenin信号轴实现的。

关键词： 大剂量甲氨蝶呤   急性淋巴细胞白血病   碱性磷酸酶   骨代谢   排泄延迟  

摘要： 目的:探讨大剂量甲氨蝶呤(MTX)对碱性磷酸酶(ALP)的影响、ALP的变化对骨骼代谢、骨髓粒系功能、肝功能及排泄的影响。方法:对某儿童医院血液肿瘤科2022年1月至2024年3月收治的急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)患儿巩固化疗前后生化、电解质、血常规指标及甲氨蝶呤C_(48h)血液浓度进行回顾性分析,以天门冬氨酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)、白蛋白(ALB)为肝功指标,血清钙(Ca)、磷(P)为骨代谢指标,中性粒细胞(ANC)、白细胞计数(WBC)为骨髓粒系功能观测指标,以甲氨蝶呤C_(48h)浓度≥1μmol/L为排泄延迟;对首次化疗、再次化疗前后ALP水平进行单因素方差分析,按ALP水平将再次化疗患儿分成正常组及低下组,对化疗前后7项指标进行定量及定性分析,并对再次化疗患儿甲氨蝶呤C_(48h)浓度与上述指标进行单因素及多因素Logistic回归分析。结果:首次化疗、再次化疗后,ALP明显降低[(204.0±83.6)U/L vs.(172.8±67.3)U/L,(179.4±59.3)U/L vs.(169.6±57.1)U/L,P均<0.05],ALP低下患儿再次化疗后,血清Ca、P、ANC、WBC、ALB均明显降低(P<0.05),AST、ALT升高(P<0.05);ALT是排泄延迟独立危险因素(OR=1.049,95%CI 1.023~1.077,P<0.001),ALB为排泄延迟独立保护因素(OR=0.551,95%CI 0.460~0.660,P<0.001),ALP不甲氨蝶呤排泄延迟的显著影响因素。结论:大剂量甲氨蝶呤导致ALP显著下降,伴随整个巩固化疗过程,ALP不是一个良好的肝功及骨髓粒系功能的预测指标,ALP连同血清钙磷水平可以构成骨代谢障碍的一个预警指标,ALL患儿接受甲氨蝶呤巩固化疗期间,可适量补充钙剂。

关键词： 急性缺血性脑卒中   替罗非班   依达拉奉   细胞因子  

摘要： 目的:观察急性缺血性脑卒中患者联合应用替罗非班、依达拉奉右莰醇对脑卒中发病急性期血清细胞因子的影响。方法:共纳入157例自2024年1月—2024年10月于上海中医药大学附属普陀医院神经内科进行治疗的急性缺血性脑卒中患者。根据治疗方案分为联合治疗组(n=56)、替罗非班治疗组(n=51)、依达拉奉右莰醇治疗组(n=50)。各组患者在治疗后测定血清内相关细胞因子的表达情况,包括白细胞介素-1β(IL-1β)、白细胞介素-2(IL-2)、白细胞介素-2R(IL-2R)、白细胞介素-6(IL-6)、白细胞介素-8(IL-8)、白细胞介素-10(IL-10)和肿瘤坏死因子-α(TNF-α)等。分析各组神经功能恢复情况及治疗效果。结果:联合治疗组患者血清细胞因子水平低于替罗非班治疗组及依达拉奉右莰醇治疗组(P<0.05)。联合治疗组神经功能恢复及治疗有效率均高于其他两组(P<0.05)。结论:替罗非班及依达拉奉联合治疗可以促进缺血性脑卒中患者急性期治疗抗炎效果,并可获得更为良好的治疗效果。