关键词:
法布雷病
超声心动图
斑点追踪技术
心肌应变
右心室功能
摘要:
目的:利用二维斑点追踪超声心动图技术评估法布雷病患者的右心室功能及应变特征。方法:回顾性收集2014年8月至2023年6月在北京大学第一医院经病理或基因检查证实的法布雷病患者57例(法布雷病组)和性别、年龄(±2岁)相匹配的健康对照者57例(正常对照组),比较两组临床基线资料、常规超声心动图参数及二维斑点追踪超声心动图技术测量的右心室应变参数。另将法布雷病组根据左心室质量指数(LVMI)大小分为左心室肥厚(LVH)亚组(n=22,男性LVMI≥115 g/m^(2),女性LVMI≥95 g/m^(2))和无LVH亚组(n=35,男性LVMI<115 g/m^(2),女性LVMI<95 g/m^(2)),比较两亚组的右心室应变特征,并分析右心室应变特征与LVH的关系。结果:(1)与正常对照组比,法布雷病组心率慢、B型利钠肽水平高、估算肾小球滤过率低,左心室后壁厚度(LVPWd)、室间隔厚度(IVSd)、右心室游离壁厚度(RVWT)增加,LVMI升高(P均<0.05)。(2)与无LVH亚组比,LVH亚组年龄大、收缩压高、估算肾小球滤过率低、B型利钠肽水平高,LVMI升高,RVWT增加(P均<0.05)。(3)与正常对照组比,法布雷病组的左心室整体长轴应变(LVGLS)、右心室整体长轴应变(RVGLS)、右心室游离壁应变(RVFWS)及右心室游离壁基底段应变(bal-RVFWS)、中间段应变(mid-RVFWS)和心尖部应变(api-RVFWS)均下降(P均<0.05)。右心室应变差值(ΔRV)在法布雷病组和正常对照组间的差异无统计学意义(P>0.05)。(4)与无LVH亚组比,LVH亚组的LVGLS、RVGLS均降低,ΔRV升高(P均<0.05),RVFWS、bal-RVFWS、mid-RVFWS和api-RVFWS在两亚组间的差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论:法布雷病患者的右心室整体和节段应变均已受到损害,其中伴LVH的患者RVGLS减低而RVFWS相对保留。