关键词： 皮质发育不良伴其他脑畸形Ⅰ型   TUBB3基因  

摘要： 目的孕妇已产一孩全面发育落后,现再次怀孕需求生育咨询与指导。方法先证者已行儿童发育评估、颅脑MRI平扫和全外显子组家系检测,现依据ACMG/AMP变异分类指南以及ClinGen补充建议对先证者基因报告进行重新评估。结果家系全外显子组测序发现TUBB3(NM_006086.4)基因新发意义不明变异,即c.86G>A(***29Asp),经变异致病性重评估后,该变异评级为疑似致病,该变异既往未见文献报道。结合临床表型、变异致病性、致病机制、遗传模式等并经多学科团队会诊,先证者考虑为皮质发育不良伴其他脑畸形Ⅰ型。结论针对临床意义不明基因报告进行重新评估,可提高诊断效益,对再生育咨询与指导具有重要价值。

关键词： 汉字“地”   《异体字字典》   汉字演变   文化阐释  

摘要： “地”字本指人类所生活的地球表面,但在漫长的历史进程中,它不断被赋予丰富的文化意义。《异体字字典》里收录的32个“地”的异体字,就是这些文化意义最重要的载体。通过对这些异体字进行字源考证和字理分析,可以发现其中十组异构字形反映了古代人们早期的取象思维方式、原始的大地崇拜、最初的宇宙观念这三种文化信息,体现了中华民族浓厚的重土意识。

关键词： 抗-Wr^(a)   直接抗球蛋白试验   温自身抗体   输血  

摘要： 本文探讨1例老年骨髓增生异常综合征患者的抗-Wr^(a)等血型血清血特征及抗体鉴定方法,并分析抗-Wr a抗体临床意义和输血原则。笔者运用盐水法、微柱凝胶法等进行直接抗人球蛋白试验(DAT)、间接抗球蛋白试验(IAT)及热放散试验鉴定患者红细胞和血清中的抗体,用2-Me处理血清中的IgM抗体,然后用标准血清试剂检测其及献血者红细胞上的Wr^(a)抗原,同时收集患者临床资料。本例患者为男性,既往无输血史,在3个月内输注红细胞3次,输血小板2次后检测出自身抗体、IgM+IgG抗-E合并IgM+IgG抗-Wr^(a)抗体。我国报道的其他14例抗-Wr^(a)抗体中,3例为IgM+IgG,1例为IgM,7例为IgG,3例未知;78.57%(12/14)的患者直接抗球蛋白试验阳性,57.14%(9/14)患者存在特异性明确的同种抗体;57%(8/14)存在输血史,其中明确3次以上输血史的有6例,输血未描述者2例,献血者1例,无明显的免疫史。本研究发现约1/3直接抗球蛋白阳性患者血清中检测出抗-Wr^(a),Wr^(a)抗原阳性者罕见,所以在不具备抗-Wr^(a)情况下,只要进行了输血前检测,给予患者配血相合的红细胞即可避免因抗-Wr^(a)引起的不良反应。

关键词： 非法集资式传销   非法吸收公众存款罪   集资诈骗罪   传销犯罪的样态扩张   侵害法益重点迁移  

摘要： 当前,非法集资式传销犯罪已成为组织、领导传销活动罪的主流样态,组织、领导传销活动罪与非法吸收公众存款罪、集资诈骗罪的罪名竞合态势愈演愈烈,而现有司法解释以想象竞合犯处理的做法既不能消弭法律争议,也不能解决司法部门面临的实务难题。其根本原因在于传销犯罪的样态扩张,导致侵害法益重点迁移。需要明晰传销犯罪本质,精准“靶向”当下重点法益,通过立法修改解决相关罪名竞合问题,实现真正意义上的罪刑均衡。

关键词： 新媒体   舞蹈教育   学科融合   实效性评估  

摘要： 该文旨在探讨新媒体视角下舞蹈专业课程与其他学科融合的实效性。通过分析数字技术对舞蹈视觉呈现的影响以及互联网平台在舞蹈学习互动中的作用,该文探索舞蹈教育中新媒体技术的应用,进一步研究舞蹈与音乐、视觉艺术及人文科学等学科的融合路径,并评估这种融合教学的实效性,包括学生学习效果、教学内容与方法的创新以及教学资源与支持系统的优化。通过案例分析与实践探索,该文揭示了在新媒体影响下舞蹈专业课程与其他学科融合的潜力与挑战,并提出未来发展的建议。

关键词： 其他顾客感知   展会   参展者   接近行为   展台形象   展台信任  

摘要： 吸引参展者接近展台是参展商达成参展目的的关键。现有研究主要从参展商的视角研究如何通过提供更有效的展台、产品和服务来吸引参展者。然而,在实际展会现场,其他参展者的外表、行为以及参展者之间的无接触互动也会影响参展者对展台的选择和接近行为。本文以2021年“淘宝造物节”和2021年上海国际广告印刷包装纸业展览会(简称广印展)两场贸易类展会的355位参展者为调查对象,研究其他参展者感知对焦点参展者展台接近行为的影响,并检验了参展频率的调节作用。研究表明,其他参展者的相似性、外表及恰当行为均会不同程度地影响焦点参展者的展台接近行为。其中,其他参展者的外表对展台形象和展台信任的影响最大。经验丰富的参展者能够快速从其他参展者的外表识别自己感兴趣的展台,而经验欠缺的参展者则需要考虑更多因素,通过复杂且不确定的机制识别自己感兴趣的展台。本文研究结果有助于指导参展商的展台设计、形象维护与观众管理。参展商应吸引相同属性的目标客户参加展会,对参展者的外表和恰当行为进行适当引导。

关键词： 中山王方壶   借用   通假字   假借字  

摘要： 文字使用中的借用现象是古汉语学界的重要研究对象。文章从通假和假借两个角度对战国时期中山王方壶铭文中存在的文字借用现象进行整理和讨论,可以探寻出本字与借字在构形和语音结构方面的关系,以及借用现象存在的特点。同时,准确把握中山王方壶铭文中的借用现象,有助于我们通读文献材料准确理解铭文,认识古文字结构和发展演变规律,进而提高我们阅读古籍的能力。

关键词： 其他感染性腹泻病   流行特征   分析  

摘要： 目的 分析2005—2022年绵阳市涪城区其他感染性腹泻病的流行特征,为该区其他感染性腹泻病的预防与控制提供科学依据。方法 从中国疾病监测信息系统传染病网络直报系统中导出2005—2022年绵阳市涪城区其他感染性腹泻病例相关数据,用Excel 2010软件建立数据库,数据采用SPSS 18.0软件进行统计处理。计数资料用构成比或率表示,差异比较采用χ^(2)检验,检验水准取α=0.05。用圆形分布法计算发病季节高峰r值。结果 2005—2022年绵阳市涪城区共报告其他感染性腹泻病15 009例,年均报告发病率为134.81/10万,不同年度其他感染性腹泻病报告发病率差异有统计学意义(χ^(2)=2 265.13,P<0.001)。报告发病率由2005年的145.63/10万上升到2022年的239.59/10万,发病呈上升趋势(χ^(2)趋势=78.65,P<0.001)。城区街道报告发病率高于农村乡镇(χ^(2)=2 622.27,P<0.001)。报告发病时间无季节聚集性发病高峰特征(r=0.038,P=0.487)。男性报告发病率高于女性(χ^(2)=215.92,P<0.001)。不同年龄组报告发病差异有统计学意义(χ^(2)=21 088.74,P<0.001);报告发病率居前3位的年龄组依次为0~9岁(865.90/10万)、80岁及以上(116.74/10万)和10~19岁(85.82/10万)。职业以散居儿童为主(57.99%),学生次之(10.85%)。明确病原诊断5 258例,占其他感染性腹泻病报告总数的35.03%。其中病毒类感染5 052例(96.08%),细菌类感染175例(3.33%),真菌类感染13例(0.25%),混合感染18例(0.34%)。结论 近年来绵阳市涪城区其他感染性腹泻病发病呈上升趋势,2岁以下儿童和城区街道是其他感染性腹泻病防控的重点人群和地区。

关键词： 硬粒小麦   AP2/ERF基因家族   非生物胁迫   表达模式  

摘要： 为探究硬粒小麦及其他小麦族中AP2/ERF家族基因响应非生物胁迫的机理,本研究采用生物信息学的方法在全基因组范围内对硬粒小麦、野生二粒小麦及粗山羊草的已有公开数据进行分析,分别鉴定了215、232、139个AP2/ERF基因家族成员,AP2/ERF家族基因在不同物种中的基因组位置、基因结构、启动子顺式作用元件相似及差异部分。利用硬粒小麦在不同发育时期及非生物胁迫下的转录组数据,对这些AP2/ERF基因进行表达模式分析,发现有6个AP2/ERF基因在硬粒小麦胚乳发育过程中起着一定程度的调节作用;有23个AP2/ERF基因在硬粒小麦花后热胁迫反应中上调表达,其中13个基因可以同时响应硬粒小麦花前缺水及花后热胁迫反应。

关键词： 朝汉对音   给   馈   老乞大   朴通事   北京音  

摘要： 本文全面考察朝鲜时期汉语教材文版中“给”和“馈”的记音,指出在这些对音文献中给与义“给”与“馈”当时读音完全不同:“给”现实音读[tçi],而“馈”为[kəi]。朝鲜文献对“给”记音的处理,还显示了当时学者对给予义“给”直承中古缉韵见母“给居立切”的认识。不见于本土文献的给予义“馈”在朝鲜文献中分布也很不均衡,它应该是新兴的方言口语音(北京音)一时不被认知和接纳的体现。