关键词:
重症肌无力
自身免疫性疾病
自身免疫性甲状腺疾病
摘要:
目的:本研究旨在归纳总结重症肌无力(Myasthenia gravis,MG)患者及MG合并其他自身免疫性疾病(Autoimmune diseases,ADs)患者的临床特征,探究ADs的存在对MG的影响。强化临床对MG及其合并其他ADs的认识,有助于MG亚组分类的精准化治疗,并为MG及其合并其他ADs的诊断提供临床借鉴。
方法:本研究为回顾性研究,收集2018年1月至2024年11月于宁夏医科大学总医院神经内科确诊为MG的162例住院患者的资料,包括患者年龄、性别、发病年龄、首发症状、肌无力危象发生情况、胸部计算机断层扫描结果、吸烟史、饮酒史及是否合并高血压、糖尿病、冠心病和其他自身免疫性疾病等,归纳总结MG患者的临床特征。同时,根据是否合并ADs分为合并ADs的MG组(简称MG-AD组)和单纯MG组,其中MG-AD组根据是否为自身免疫性甲状腺疾病(Autoimmune thyroid diseases,AITD)分为合并AITD的MG组(简称MG-AITD组)和合并其他ADs的MG组(简称MG-OAD组),分析四组MG患者在发病年龄、性别、临床分型、MG危象、炎症指标、胸腺情况、MGFA分型、发病季节及抗体分布方面的差异。
结果:***患者的发病年龄高峰季节为春季;首发症状最易累及眼外肌,其次为四肢肌,呼吸肌受累最少见;首发症状累及不同肌肉构成比在性别中无统计学意义(P>0.05);早发型MG胸腺异常显著高于晚发型MG(P<0.05)。
2.43.6%的MG患者双重抗体或三重抗体阳性,AChR Ab+Titin Ab+Ry R Ab三重抗体阳性组MG患者的胸腺瘤发生率比AChR Ab阳性组与AChR Ab+Titin Ab双重抗体阳性组高(P<0.05),同时胸腺异常率比AChR Ab+Titin Ab双重抗体阳性组高(P<0.05)。
3.单纯MG患者123例(76.4%),合并ADs的MG患者38例(23.6%),其中合并AITD的MG患者24例(14.9%),合并OAD的MG患者14例(8.7%);合并ADs的MG患者中,AITD最多见,其次为银屑病。
4.与单纯MG组患者相比,MG-AD组患者女性多见、胸腺增生发生率高,具有统计学差异(P<0.05);MG-AD组患者以AChR Ab为主,而单纯MG组则AChR Ab与AChR Ab合并其他抗体呈现近似分布特征,差异具有统计学意义(P<0.05)。
***-AITD组患者的胸腺增生发生率显著高于单纯MG组(P<0.05)。两组在发病年龄、性别、临床分型、MG危象、炎症指标、MGFA分型、发病季节及抗体分布上,差异均无统计学意义(P>0.05)。
***-OAD组患者的胸腺增生及胸腺退化异常的发生率比单纯MG组高(P<0.05)。MGFA分型方面,单纯MG组患者以I型为主,而MG-OAD组患者IIb、IIIa型更多见,两组MGFA分型构成比差异具有统计学意义(P<0.05)。
***-AITD组患者以I型、IIa型为主,而MG-OAD组患者IIb型、IIIa型更多见,两组MGFA分型构成比差异具有统计学意义(P<0.05)。MG-AITD组患者的AD与MG同时发生,而MG-OAD组患者的AD发生MG之后,组间AD发生顺序差异具有统计学意义(P<0.05)。
结论:1.三重抗体阳性的MG患者发生胸腺瘤的可能性更大。
2.合并ADs的MG患者更易发生胸腺增生;合并AITD的MG患者可能比合并OAD的MG患者症状更轻。
3.合并AITD的MG患者往往在诊断MG的同时发现AITD,而合并OAD的MG患者的ADs往往发生在MG之后,因此确诊MG后需定期复查,警惕其他ADs共存可能。