关键词:
急性肝衰竭
肝豆状核变性
儿童
摘要:
目的:比较儿童肝豆状核变性(WD)所致急性肝衰竭(ALF)与其他病因所致急性肝衰竭在临床和生化结果上的差异,发掘常规生化指标在识别WD所致ALF中的诊断价值,为临床早期、快速诊断儿童WD所致ALF提供线索。
方法:收集2012年12月至2022年1月广西医科大学第一附属医院确诊的ALF患儿的临床资料。将WD所致ALF患儿归为病例组,将其他原因所致ALF患儿归为对照组,分析比较两组患儿临床和生化特点。采用EXCEL及SPSS 26.0软件进行分析。同时绘制受试者工作特征(ROC)曲线,计算ROC曲线下面积(AUC)和确定最佳诊断界值。
结果:1.一般情况:共纳入58例ALF患儿,其中病例组12例,对照组46例,病例组发病年龄波动在8.2岁~14.7岁,对照组发病年龄波动在14天~12.7岁,两组比较年龄有差异(P<0.001)。
2.临床表现:病例组与对照组患儿主诉大多数为皮肤巩膜黄染,病例组患儿肝硬化、脾大、腹水发生率更高,两组患儿肝大、肝性脑病、消化道出血、肺出血、多脏器功能衰竭发生率无差异。
3.预后:两组患儿预后无差异(P>0.05)。
4.实验室指标:两组患儿铜蓝蛋白、24小时尿铜、总胆红素(TBil)、直接胆红素、间接胆红素、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、AST/ALT比值、血清白蛋白、碱性磷酸酶(ALP)、ALP/TBil比值、谷氨酰转肽酶、胆碱酯酶、血红蛋白和血小板差异有统计学意义(P均<0.05)。
***曲线:ALT诊断WD所致ALF患儿价值最大(AUC=0.9683),当ALT<82.5U/L时,诊断的敏感度和特异度分别为100%和91.3%。其次为ALP(AUC=0.8967),当ALP<95U/L时,诊断的敏感度和特异度分别为75%和100%。AST/ALT比值的AUC为0.8514,当AST/ALT比值>2.0时,诊断的敏感度和特异度分别为91.7%和69.6%。ALP/TBil比值的AUC为0.8478,当ALP/TBil比值<1.82时,诊断的敏感度和特异度分别为66.7%和100%。铜代谢指标中,铜蓝蛋白的AUC为0.8241,当铜蓝蛋白<199.6mg/L时,诊断的敏感度和特异度分别为88.3%和77.8%。24小时尿铜的AUC为0.7938,当24小时尿铜>166.1ug时,诊断的敏感度和特异度分别为70%和100%。
6.诊断评分系统:由总胆红素、直接胆红素、间接胆红素、ALT、AST、AST/ALT比值、ALB、ALP、ALP/TBil比值、GGT、胆碱酯酶、血红蛋白、血小板这13个指标组合作为诊断WD所致ALF的评分系统,当评分≥6.5时,诊断WD所致ALF的敏感度为91.7%,特异度为97.8%。以诊断价值最高的ALT、AST、AST/ALT比值、ALP、ALP/TBil比值这5个指标组合的评分系统,当评分≥1.5分时,诊断WD所致ALF的敏感度为100%,特异度为91.3%。当增加年龄作为第6个指标时,新的评分系统诊断WD所致ALF的敏感度为100%,特异度为97.8%。
结论:***所致ALF患儿发病年龄较晚,病死率高,肝硬化、脾大、腹水发生率高。
***所致ALF患儿生化指标具有很高的特异性,表现为血清胆红素水平显著升高,相对较低水平的ALT和AST,极低的ALP水平。
3.常规生化指标在诊断WD所致ALF患儿中存在一定意义。
4.由年龄、ALT、AST、AST/ALT比值、ALP和ALP/TBil比值这6个指标组合成的诊断评分系统,当患儿评分≥2.5分时,诊断WD所致ALF的敏感度为100%,特异度为97.8%。