关键词： 原发性胆汁性胆管炎   结缔组织疾病   诊断   治疗学  

摘要： 原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种慢性、进展性自身免疫性肝病,常与结缔组织病(CTD)共存,这种共存可能改变PBC或CTD的自然病程或临床表型特征,并限制治疗用药的选择,导致临床诊疗决策棘手。由于涉及肝病学和风湿免疫学交叉学科,缺少大规模队列数据和深入的基础研究支持,临床对这些共存情况认识不足,相关证据较少,增加了临床诊疗的复杂性。本文总结了PBC与干燥综合征、系统性硬化症、系统性红斑狼疮、特发性炎性肌病等常见CTD的共病情况,分析相关免疫机制、临床表现、诊断难点、治疗策略以及预后情况。期待未来有更多的多学科协作,建立PBC与CTD共病队列,聚焦共病的基因背景、免疫机制及多组学研究,深入探讨发病机制和新型治疗靶点,并通过精准医学、人工智能技术等优化治疗策略,最大程度改善患者预后。

关键词： 经济管理   经济、金融   其他   通信与互联网络新经济  

ISBN: (纸本)9787121502101

关键词： 其他感染性腹泻病   聚集性   发病率   流行病学   病原学  

摘要： 目的分析2018—2023年绵阳市涪城区其他感染性腹泻病的流行病学与病原学特征,为该区其他感染性腹泻病的防控措施和策略提供科学依据。方法从中国疾病预防控制信息系统-传染病报告信息管理系统中导出2018—2023年居住于绵阳市涪城区的其他感染性腹泻病例的相关数据,对疫情数据的报告发病趋势和三间分布进行流行病学描述分析。结果2018—2023年绵阳市涪城区共报告其他感染性腹泻病例10516例,无死亡病例,年均报告发病率为301.74/10万,不同年份报告发病率差异有统计学意义(P<0.01)。年均报告发病率由2018年的149.68/10万上升到2023年的818.87/10万,年均增长43.70%。年均报告发病率呈上升趋势(P<0.01)。农村乡镇年均报告发病率(206.73/10万)低于城区街道(343.49/10万),女性年均报告发病率(281.40/10万)低于男性(322.57/10万)(P<0.01);0~<10岁组年均报告发病率最高(2031.63/10万),不同年龄组年均报告发病率差异有统计学意义(P<0.01)。结论2018—2023年绵阳市涪城区其他感染性腹泻病报告发病率相对较高,且呈上升趋势,5岁以下儿童是重点人群,轮状病毒为主要病原体。应加强其他感染性腹泻病的监测、预警和风险评估,落实各项防控措施。

关键词： 努南综合征   遗传型关联研究   心血管疾病   自身免疫  

摘要： 目的探讨PTPN11基因多态性在努南综合征(NS)及其他相关疾病中的作用,评估PTPN11基因变异与多种疾病表型之间的关联性。方法本研究首先描述了1例2024年2月就诊于我科确诊为努南综合征的7岁女童,通过全外显子组测序发现其PTPN11基因存在杂合变异,其突变单核苷酸多态性(SNP)位点为rs121918457。因数据库中与rs121918457相关的表型数据较少,为进一步探索PTPN11基因的表达调控对多种疾病表型的影响,使用位于PTPN11基因附近的顺式表达数量性状位点(cis-eQTL)rs12425405作为基因代理,进行全表型关联研究(PheWAS)。所有数据使用PheWeb在线工具进行分析,对多重比较进行Bonferroni校正,以确保结果的可靠性。显著性水平设定为P<0.05,Bonferroni校正后的显著性阈值为P=3.52×10^(-5)。结果该病例显示患儿除典型的努南综合征临床特征外,还伴有显著的高血压和自身免疫症状(如关节疼痛、周围神经损害和ANA阳性)。PheWAS分析结果显示,rs12425405多态性与以下疾病表型之间存在显著统计学关联:心肌梗死(P=1.90×10^(-7)),冠状动脉粥样硬化(P=7.40×10^(-5)),缺血性心脏病(P=2.30×10^(-5))。此外,rs12425405与一些自身免疫性症状(如类风湿关节炎)也表现出统计学关联(P=0.027),但未达到校正后的显著性阈值(P>3.52×10^(-5))。结论PTPN11基因突变不仅是努南综合征的致病因素,还可能在心血管疾病的发生中发挥重要作用,并与自身免疫症状相关。然而,PTPN11基因在多种疾病中的功能机制及其是否存在共同的遗传驱动因素仍需进一步研究。

关键词： 统一社会信用代码   统一代码   数据元   标准修订  

摘要： GB/T 36104—2018《法人和其他组织统一社会信用代码基础数据元》是我国统一社会信用代码工作的重要规范,其发布实施已有7年。本文深入分析了该标准实施过程中存在的不足,并提出了具体的修订建议。

关键词： 祖母   祖父   湖北   小说   汉江   镇子   长江   写作  

摘要： 早些年,我一直有一个下意识的追求,也是我的写作动力之一,就是写岀像戏曲一样的小说。我小的时候没有受过什么文学教育,一直跟着我的祖父祖母在一个镇子里长大,这个镇子是汉江从陕西流下、经过河南再到湖北注入长江的一个流经点。

关键词： 考生   应试技巧   知识掌握   答题时间分配   思维能力  

摘要： 高考化学作为理科综合的重要组成部分,对考生的知识掌握程度、思维能力和应试技巧提出了较高的要求。在有限的时间内,如何合理分配答题时间、掌握有效的答题技巧并遵循答题规范,是每个考生必须面对的问题。本文以2024年湖南高考化学卷为例,系统阐述这些关键要素,为考生提供有效指导。

关键词： 网络销售   商品链接   混售   商标性使用   混淆  

摘要： 网店经营者在包含注册商标的特定商品文字链接下,通过设置不同规格选项,放入除该注册商标商品之外的其他品牌的同类商品,即使其他品牌商品实物本身未使用该注册商标,但文字商品链接能够起到商品外包装作用,链接中的关键词可同时视为链接项下所有商品的商标标识,构成商标性使用,容易导致消费者对商品来源产生混淆,误认为两个不同品牌之间存在合作、许可等特定联系,属于在相同或类似商品上使用与注册商标相同的商标,损害商标识别商品来源的功能,导致归属于商标权人的交易机会发生变化,损害商标权人合法权益,构成商标侵权。

关键词： 乳糜泻   共病现象   自身免疫性疾病   研究进展  

摘要： 乳糜泻可与多种其他系统疾病共病,这些疾病与乳糜泻相互作用,影响患者的整体健康状况。这些共病的存在增加了乳糜泻治疗和管理的复杂性,需要多学科团队的协作和综合性治疗方案。本研究旨在探讨乳糜泻与其他系统性疾病共病的情况、临床症状及其潜在机制,以期为乳糜泻的综合管理和治疗提供新视野和治疗策略。

关键词： 价格波动   AT1   赎回   经济成本   其他一级资本工具  

摘要： 全球其他一级资本(AT1)工具已有超5000亿美元的存量规模,发行人来自超过20个国家和地区,币种达10余个。在成熟的发达市场中,AT1在一二级市场中的价格波动备受专业投资者的关注,在一二级市场中的价格波动备受专业投资者的关注,这种波动种波动往往与各类宏观经济事件和微观金融机构经营互为因果、息息相关。文章从欧洲发行主体的赎回权与决策逻辑着眼,对AT1债券进行全面调查和分析,旨在为读者综合考量巴塞尔合规产品的经济价值、监管价值、管理价值提供思路。